Пофирия. Определение порфиринов в моче Порфирины в моче

Острая перемежающаяся порфирия (ОПП) — это наследственное заболевание, относящееся к группе порфирий, в основе которых лежит нарушение биосинтеза гема, что ведет к накоплению в органах и тканях порфобилиногена (ПБГ) и δ-аминолевулиновой кислоты (АЛК), оказывающих токсическое воздействие на организм и обуславливающих типичную клиническую симптоматику. Заболевание обычно манифестируется в молодом и зрелом возрасте, и из всех видов порфирий именно ОПП выделяется неблагоприятным прогнозом. Примерно один человек из 20 тысяч является бессимптомным носителем патологического гена, а каждый из 100 тысяч страдает ОПП. Трудность диагностики ОПП заключается в том, что она протекает под маской неврологических и психических заболеваний.

ОПП передается по аутосомно-доминантному типу, связанному с мутацией генов 11 хромосомы и генетическим дефектм уропорфириногенсинтетазы, что приводит к резкому увеличению ПБГ, АЛК и дисфункции периферической нервной системы и ЖКТ. У большинства носителей патологического гена, болезнь на протяжении жизни может так и не проявиться, однако различные неблагоприятные факторы способствуют ее манифестации. К ним относятся:

  • различные лекарственные препараты;
  • ядохимикаты;
  • алкогольная интоксикация;
  • предменструальный период;
  • беременность;
  • ограничение потребления пищевых продуктов;
  • инфекционные заболевания;
  • стрессы.

Под воздействием этих факторов болезнь принимает острое течение, которое делает возможным ее верификацию. Следует отметить, что при несвоевременной диагностике и неадекватном лечении этого недуга, умирает 60 человек из каждых ста заболевших. В то же самое время, своевременная диагностика и адекватная терапия позволяют спасти подавляющее большинство больных, сохранив им приемлемое качество жизни.

Симптомы острой перемежающейся порфирии

  • длительные, приступообразные боли в брюшной полости;
  • тошнота;
  • рвота;
  • задержка стула;
  • увеличение частоты сердечных сокращений;
  • повышение артериального давления;
  • снижение тонуса мышц;
  • боли в конечностях;
  • снижение кожной чувствительности;
  • дисфагия;
  • потеря голоса;
  • параличи и парезы;
  • паралич дыхания;
  • инсомния;
  • эмоциональная нестабильность;
  • склонность к депрессии;
  • истероидный тип личности;
  • спутанность сознания;
  • зрительные и слуховые галлюцинации;
  • судорожные припадки;
  • фотосенсибилизация;
  • гиперпигментация кожи;
  • окраска мочи во все оттенки красного цвета.

Особенно тяжело СПП протекает во время беременности и часто заканчивается летально.

Диагностика

При наличии характерной клинической симптоматики проводятся следующие подтверждающие исследования:

  • Реакция мочи с реактивом Эрлиха положительная.
  • Определение общих порфиринов, ПБГ и АЛК в моче: уровень повышен.
  • Определение общих порфиринов в кале: уровень повышен.
  • Молекулярно-генетическое исследование: выявление носительства мутантного гена.

В период реконвалесценции и ремиссии все показатели нормализуются, что в большинстве случаев не позволяет верифицировать заболевание.

Лечение острой перемежающейся порфирии

Начинается с устранения провоцирующих факторов, ограничением в рационе жиров и увеличением количества углеводов. При амбулаторном лечении больные обычно принимают сухой порошок глюкозы. Патогенетическая медикаментозная терапия проводится препаратом Нормосанг в/в в дозе 3-4 мг/кг в сутки в течение от 4 до 8 суток подряд, что приводит к купированию приступа ОПП. В острой фазе ОПП применяется циметидин в дозе 800 мг в день, продолжительность терапии которым определяется индивидуально. Назначаются гемодиализ, плазмаферез, гемоперфузия. Женщинам купируют наступление менструаций. Симптоматическая терапия направлена на коррекцию неврологической, психотической симптоматики, купирование болевого синдрома, снижение артериального давления, купирование тахикардии. Обязательны: соблюдение личной гигиены, массаж, ЛФК. Чем в более молодом возрасте началось заболевание, тем серьезней прогноз. Всем больным и их ближайшим родственникам рекомендуется носить с собой памятку о наличии у них порфирии, для предотвращения введения провокативных лекарственных препаратов в случае оказания ургентной медицинской помощи.

Порфирия - группа врожденных расстройств, обусловленных дефектом синтеза гема - железосодержащей части . - приобретенная.

Критерии диагноза

  1. характерные симптомы и лабораторные данные
  2. идентификация порфирина и метаболитов синтеза гема в стуле, плазме ,
  3. измерение активности ферментов
  4. генетическое тестирование

У бо­лее 80% гетерозиготных пациентов порфирия протекает бессимптомно.

По клиническому течению заболевания часто порфирии делят на острые формы порфирии и формы, протекающие преимущественно с поражением кожных покровов.

Острые приступы порфирии могут включать абдоминальные боли и нарушение психики, парестезии, лихорадку, реже - судороги, нейромышечную слабость, . Острые приступы порфирии характерны для острой интермиттирующей порфирии, копропорфирии. Возникновение приступа провоцируются лекарствами (особенно барбитураты, алкоголь и сульфаниламиды; также дифенилгидантоин, хлордиазепоксид, эргометрин, некоторые стероиды и др.), инфекцией, голоданием.

Единственным сипмтомом острого приступа порфирии может быть резкое повышение в крови уровня порфобилиногена.

У пациентов с бессимптомным носительством может быть всего несколько острых приступов порфирии за всю жизнь, причем уровни аминолевулиновой кислоты, порфобилиногена и порфирина в моче, кале, крови могут оставатся в норме.

Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза острой порфирии лабораторные данные должны включать:

  • суточное количество в моче 5-аминолевулиновой кислоты,
  • порфобилиноген в моче,
  • уропорфирин в моче,
  • копропорфирин в моче; моча должна быть заморожена, так как порфирин быстро разрушается, особенно при комнатной температуре.,
  • порфирин плазмы,
  • свободный протопорфирин эритроцитов,
  • кал для количественного определения копропорфирина и протопорфирина,
  • тест Уотсона-Шварца показывает количество порфирина в моче (в мочу добавляют реактив Эрлиха или ацетат натрия; положительным считается, если при добавлении хлороформа произошло окрашивание в вишнево-красный цвет), является количественным, но низкочувствительным.

Важно!

  • Доказательством порфирии служит гемолитическая анемия или за­болевание печени; флуоресценция в соответствующих тканях и определение активности фермен­тов в эритроцитах ткани печени и культуре фибробластов. Читайте о диагностике анемии в статье « ».
  • Уровня аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена измеряют во время острых приступов порфирии.
  • Некоторые лекарства могут провоцировать приступы порфирии (стимулиру­ют синтез гема, воздействуя на аминолевулиновую кислоту), например, алкоголь, антипиретики, барбитураты, эстро­гены, фенилгидразин, фенитоин и сульфаниламиды.
  • Измерение активности ферментов и анализ ДНК способствуют определению типа порфирии.
  • Тесты на порфирин в моче (флуорометрический метод) - некоторые препараты тоже провоцируют флуоресценцию, например, акрифлавин, этоксазин, сульфаметоксазол, тетрациклин, фенозопиридин.

Классификация порфирии

1. Эритропоэтические формы

  • Эритропоэтическая копропорфирия.

2. Печеночные формы

3. Гепатоэритропоэтические формы

  • Гепатоэритропоэтическая порфирия.

Сравнение типов порфирии

Дефект фермента

 Локус мутации Начало болезни

Частота встречаемости
Порфирия, вызванная дефицитом аминолеву-линатдегидратазы

дегидратаза аминолевулиновой кислоты, ~ 5% нормы

 аутос. рецес. 9q34 7 мутаций вариабельно

описано лишь несколько случаев
Острая перемежающая­ся порфирия

дезаминаза порфобилиногена, 50% нормы

 аутос. домин. 11 q23.3 более 227 мутаций редко до зрелого возраста

Лапландия: 1:1000; везде 1,5:100000
Врожденная эритропоэ­тическая порфирия

уропорфириноген-III-косинтаза

 аутос. рецес. 10 q25.2-26.3 в утробеи при рождении

менее 200 описан­ных случаев
Кожная порфирия уропорфириноген-декарбоксилаза приобретенная также аутос. домин. 1р34 30-40 лет

часто в США и Европе
Гепатоэритропоэтиче­ская порфирия

уропорфириноген-декарбоксилаза

 аутос. рецес. до 2 лет

менее 20 описанных случаев
Наследственная копро­порфирия

копропорфирино-геноксидаза, 50% нормы

 аутос. домин. 3 ql2 36 мутаций в любой период

менее 50 описанных случаев
Смешанная порфирия

протопорфириногеноксидаза,

 аутос. домин. lq22 120 мутаций обычно в 15-30 лет

Южная Африка 3:1000; в других регио­нах редко
Эритропоэтическаяпротопорфирия

феррохелатаза

 аутос. домин. 18 q21.3 1-4 года

менее 50 описанных случаев

Пофирия was last modified: Ноябрь 10th, 2017 by Мария Салецкая

Комплексный количественный анализ, позволяющий определить в моче уровень уро- и копропорфиринов: уропорфирин, гептакарбоксипорфирин, гексакарбоксипорфирин, пентакарбоксипорфирин, копропорфирин I, копропорфирин III, общий порфирин. Исследование предназначено для диагностики как врождённых, так и приобретенных порфирий. В основе генетически обусловленной порфирии лежит нарушение биосинтеза гема, приводящее к избыточному накоплению в организме порфиринов и их предшественников. Вторичные порфирии возникают вследствие нарушения функций печени или кроветворных органов как результат воздействия тяжелых металлов, интоксикаций свинцом, фосфором, алкоголем, бензолом, четыреххлористым углеродом, при некоторых злокачественных опухолях и аллергических состояниях, циррозах печени и проч.

Метод исследования

Высокоэффективная жидкостная хроматография-масс-спектрометрия (ВЭЖХ-МС).

Единицы измерения

Нмоль/сут. (наномоль в сутки), мкмоль/сут. (микромоль в сутки).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Суточную мочу.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
  • Исключить (по согласованию с врачом) прием мочегонных препаратов в течение 48 часов до сбора мочи.

Общая информация об исследовании

Порфирины - циклические соединения, образованные четырьмя пиррольными кольцами, связанными между собой метенильными мостиками, синтезируются из глицина и сукцинил-CoA через образование δ-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена. Это промежуточные соединения в синтезе гема, являющегося частью молекулы гемоглобина, осуществляющей перенос кислорода. При нарушении синтеза гема концентрация порфиринов в моче увеличивается.

Порфирины представляют собой оранжево-красные флюоресцирующие соединения, состоящие из 4 колец пиррола, которые образуются в процессе биосинтеза гема. Они обнаруживаются во всех клетках, принимают участие в энергетическом обмене, и экскретируются с мочой в небольших количествах. Повышение в моче уровня порфиринов или порфириногенов свидетельствует о нарушении биосинтеза гема, которое бывает врождённым, например при наследственных ферментопатиях, и приобретенным, например при заболеваниях печени и гемолитической анемии.

Принято различать первичные и вторичные порфинурии. К первым, обычно называемым порфириями, относят группу наследственных заболеваний, для каждого из которых характерен набор экскретируемых с мочой порфиринов и их предшественников. Вторичные порфинурии возникают вследствие нарушения функций печени или кроветворных органов в результате каких-либо первичных заболеваний, например тяжелых гепатитов, интоксикаций свинцом, фосфором, алкоголем, бензолом, четыреххлористым углеродом, при некоторых злокачественных опухолях и аллергических состояниях, циррозах печени и т. п. При вторичных порфинуриях в моче обнаруживаются значительные количества копропорфиринов.

Измеряются семь показателей порфиринов, включая общий порфирин, что позволяет идентифицировать токсический эффект металлов и увидеть, какое лечение необходимо. Также показатели конкретных порфиринов служат функциональными маркерами токсичности ядовитых металлов и органических химических веществ. С помощью порфириновых тестов можно определить уровень биохимического повреждения, вызванного воздействием токсических веществ, ртутное воздействие у пациентов, уровень токсинов у пациентов до и во время хелатирования, токсичность лекарственных препаратов, провести дифференциальную диагностику при отравлениях тяжелыми металлами.

Действие токсинов может вызвать повышенную чувствительность к химическим веществам, поведенческие расстройства и снижение обучаемости, иммунную дисфункцию, синдром хронической усталости, неврологические и психические, эмоциональные расстройства, анемии.

Также целесообразно при определении токсичности исследовать спектр заболеваний, связанных с аутизмом (ASD), и проводить разработку лечебных мероприятий по устранению недостаточной детоксикации и сульфатации, накопления тяжелых металлов. Источниками токсинов могут быть рыба, амальгамы, загрязненный воздух и почва, флуоресцентные лампы, краски, керамика, лечение с помощью методов народной медицины, грунтовые воды, табак. Симптомы интоксикации: усталость, слабость, повышенная химическая чувствительность, раздражительность, беспокойство, потеря памяти, бессонница, онемение и покалывание в руках и ногах, судороги, желудочно-кишечные расстройства, потеря аппетита.

Когда назначается исследование?

  • Диагностика первичных (наследственных) порфирий;
  • при подозрении на интоксикацию свинцом или ртутью, органическими растворителями, лекарственными препаратами (противосудорожные, анальгетики, анестетики, антипсихотики, противовоспалительные и гормональные), а также алкоголем и его суррогатами;
  • болезни гепатобилиарной системы, сопровождающиеся порфиринуриями;
  • гормональные изменения у женщин на фоне менструального цикла с обильными выделениями;
  • анорексия на фоне низкокалорийной, низкоуглеводной диеты;
  • острые атаки в анамнезе, одновременно сочетающие в себе острую боль в животе без симптомов раздражения брюшины с выделением красной или розовой мочи, появлением нарушений сердечного ритма, тошноты и рвоты, повышением артериального давления, повышением температуры тела на фоне различных проявлений полиневропатии.

Что означают результаты?

Референсные значения

Экскреция порфиринов с мочой может возрастать при:

  • вирусном гепатите;
  • лимфогранулематозе;
  • поражении ЦНС;
  • циррозе печени;
  • отравлениях солями тяжелых металлов, бензолом и четыреххлористым углеродом.


Аминолевулиновая кислота/порфобилиноген мочи

Лабораторное обследование функции печени

Кто назначает исследование?

Педиатр, терапевт, дерматолог, эндокринолог, токсиколог, кардиолог, невропатолог, психиатр.

Характеристика Показатели Инструкция Показания Образец анализа

Профиль порфиринов в моче информирует о степени токсической нагрузки на организм токсическими соединениями внешней среды.

Анализ позволяет получить важную клиническую информацию о:

  • тяжести воздействия на организм токсических металлов (ртуть, мышьяк, алюминий, свинец), органотоксинов (гексахлоробензен, диоксин, полиброминиловый бифенил, метилхлорид);
  • токсичности фармакологических препаратов.
  • эффективности лечения , направленного на снижение токсического воздействия и выведение накопленных токсинов, за длительный промежуток времени, из систем организма.

Порфирины — это промежуточные соединения в синтезе гема, являющегося частью молекулы гемоглобина. Гем имеет важное значение для нормального функционирования многих белков, включая транспорт кислорода, производства энергии, и детоксикации. Порфирины принимают участие в детоксикации токсинов. Повышение уровня порфиринов коррелируют с повышением уровня токсических нагрузок на организм.

Определение уровня порфиринов особенно хорошо подходит для оценки токсической нагрузки тяжелыми металлами. Во-первых, гемовый путь является постоянно меняющимся путем, который активен почти в каждой клетке тела. Любое нарушение в пути, как правило, вызывает быстрое и относительно большое скопление промежуточных метаболитов, таких как порфирины. Во-вторых, ферменты пути широко распространены в тканях человека и чрезвычайно чувствительны к присутствию различных токсинов, создавая большое накопление порфиринов в гемовом пути и их экскрецию с мочой.

Порфирины и аутизм

Многочисленные исследования показывают, что измерение уровня порфиринов в моче является информативным для определения токсического воздействия ртути на организм детей с РАС, а также эффективности проводимой хелатной терапии.

Porphyrin Pathway Intermediates Промежуточные метаболиты порфиринов Перечень токсических соединений, которые повышают уровень порфиринов
Uroporphyrin I & III Уропорфирин I & III Мышьяк, аллюминий, гексахлоробензен, диоксин, полиброминиловый бифенил, хроническая алкогольная интоксикация
Heptacarboxyporphyrin Гептакарбоксипорфирин Мышьяк, гексахлоробензен, диоксин, полиброминиловый бифенил, хроническая алкогольная интоксикация
Hexacarboxyporphyrin Гексакарбоксипорфирин
Pentacarboxyporphyrin Пентакарбоксипорфирин Ртуть, мышьяк
Precoproporphyrin Прекопропорфирин Ртуть
Coproporphyrin I Копропорфирин I Мышьяк, свинец, метилхлорид, поливенилхлорид, полиброминиловый бифенил, хроническая алкогольная интоксикация
Coproporphyrin III Копропорфирин III Аллюминий ртуть, свинец, метилхлорид, поливенилхлорид, полиброминиловый бифенил, хроническая алкогольная интоксикация
Calculated Values Расчетные значения
Total Porphyrins Общее количество порфиринов Маркер общей токсической нагрузки
Precopro/Uro I & II Прекопро/Уро I & II Ртуть
Copro I/Copro III Копро I/Копро III Мышьяк

Инструкция по забору материала

Проверьте ваш набор:

1 пластиковая пробирка янтарного цвета с белой крышечкой с консервантом

1 гелевый пакет для заморозки

1 полиэтиленовый пакет для биологического материала и впитывающая салфетка

Перед началом теста

  • Нет необходимости прекращения приема лекарственных препаратов для этого теста.
  • Уменьшить потребление жидкости накануне забора анализа, чтобы избежать чрезмерного разбавления мочи.
  • Женщины не должны собирать мочу во время менструации.

ВНИМАНИЕ. Не разливайте жидкость из пробирок. Избегайте попадания ее в глаза и на кожные покровы. При попадании в глаза, промойте их водой в течение 15 минут. При попадании на кожу, помойте этот участок водой и мылом. Не вдыхайте и не пейте эту жидкость. При попадании внутрь, немедленно свяжитесь со своим лечащим врачом.

Проведение теста

  • Опорожните мочевой пузырь перед сном.
  • Соберите первую утреннюю мочу в чистую емкость.
  • Используя пипетку, заполните пробирку янтарного цвета с белой крышечкой мочой до уровня на 1 см ниже крышечки (10 мл). Закрутите плотно крышечку и переверните несколько раз пробирку. Напишите дату забора на этикетке пробирки.
  • Оберните абсорбционную салфетку вокруг пробирки и поместите её в полиэтиленовый пакет. Убедитесь, что пакет плотно закрыт. Если нет возможности отправить материал, храните образец материала в холодильнике. Это обеспечит стабильность образцу.
  • В пластиковый пакет с пробиркой поместите замороженый гелевый пакет.
  • Выбросите пипетку, вылейте мочу.
  • Доставьте материал в офис клиники.

Показания для проведения теста Профиль порфиринов в моче (в скобках указаны коды заболеваний согласно 10МКБ) :

1. Аутоимунные заболевания.

2.Предраковые и раковые заболевания.

3.Аллергические заболевания.

4.Дерматологические заболевания

5.Заболевания сердечно-сосудистой системы:

  • ИБС (I20-25)
  • Цереброваскулярные болезни (I60-I69)
  • Атеросклероз (I25.0)

6.Заболевания ЦНС:

  • Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему (G10-G13)
  • Дегенеративные заболевания ЦНС (G30-G32)
  • Расстройства сна (G47)

7.Психические расстройства и расстройства поведения:

  • Депрессии (F32)
  • Анорексия (R63.0)
  • Аутизм (F84.0)
  • Эмоциональные расстройства и расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (F90-98)

8.Синдром хронической усталости (F48.0)

9.Токсическое действие металлов (T56)

10.Токсическое действие органических растворителей (T52)

Описание

Метод определения См. описание.

Исследуемый материал Моча (средняя порция утренней мочи, собранная в специальный контейнер)

Доступен выезд на дом

Исследование разовой утренней порции мочи, включающее в себя определение физических (цвет, прозрачность, удельный вес), химических (pH, содержание белка, глюкозы, кетонов, уробилиногена, билирубина, гемоглобина, нитритов и лейкоцитарной эстеразы), а также оценку качественного и количественного состава элементов мочевого осадка (эпителий, лейкоциты, эритроциты, соли, слизь и т.д.).

Параметры, определяемые в составе общего анализа мочи перечислены в таблице ниже:

Параметр Анализатор Способ определения Форма выдачи
Цвет, прозрачность iChem Velocity Метод измерения интенсивности светорассеяния, при необходимости - визуальный контроль Качественно (описание цвета, прозрачности)
Удельный вес iChem Velocity Метод измерения коэффициента преломления Количественно
Белок iChem Velocity, Architect 8000 «Сухая химия», турбидиметрия Результаты с концентрацией белка в пределах референсных значений – качественно (ОТРИЦАТ), выше референсных значений - количественно
рН, Глюкоза, кетоновые тела, уробилиноген, гемоглобин, нитриты, лейкоцитарная эстераза iChem Velocity «Сухая химия» Полуколичественно
Эпителий плоский, эпителий переходный, эпителий почечный, лейкоциты, эритроциты, цилиндры, соли, слизь, бактерии, грибы Iris IQ200 Аппаратная микроскопия, при необходимости – световая микроскопия

Подготовка

Для исследования предпочтительно использовать среднюю порцию утренней мочи, которая в течение ночи собирается в мочевом пузыре (если лечащим врачом не рекомендовано иное).

Порядок действий при сборе мочи для проведения исследования:

Провести гигиенические процедуры наружных половых органов;

При первом утреннем мочеиспускании небольшое количество мочи (первые 1-2 секунды) выпустить в унитаз, не прерывая мочеиспускания, подставить контейнер и собрать в него 50 мл. мочи;

Плотно закрыть контейнер завинчивающейся крышкой;

Насадить пробирку вниз резиновой пробкой в углубление на крышке контейнера, при этом пробирка начнет наполняться мочой;

После того как моча прекратит поступать в пробирку, снять пробирку с пробойника (рис. 1 и 2);

Несколько раз перевернуть пробирку для лучшего смешивания мочи с консервантом (рис. 3).

До отправки биоматериал должен храниться в холодильнике при +2… +8С. Материал должен быть доставлен в медицинский офис в день сбора.

Показания к назначению

  • дифференциальная диагностика заболеваний почек и мочевыводящих путей;
  • скрининговое и диспансерное обследование;
  • оценка течения заболеваний почек и мочевыводящих путей, контроль развития осложнений и эффективности проводимого лечения;
  • через 1-2 недели после выздоровления от стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина).

Интерпретация результатов

Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

При интерпретации результатов общего анализа мочи следует учитывать то, что все показатели должны анализироваться в комплексе друг с другом, а не изолированно.

В норме моча может быть различных оттенков желтого цвета (светло-желтая, соломенно-желтая, желтая) и бесцветной (преимущественно у детей). Изменение окраски может иметь как физиологические, так и патологические причины.

Физиологические причины изменения цвета мочи:

Цвет Причина
темно-желтый, лимонно-желтый, оранжевый Обезвоживание, прием витаминов и препаратов нитрафуранового ряда
красный, светло-красный, розовый Присутствие красящих веществ в пище (свекла, черника), прием таких лекарственных препаратов, как антипирин, аспирин, сульфазол.
темно-коричневый прием метронидазола, сульфаниламидов, препаратов на основе толокнянки
голубой прием метиленового синего
бесцветный (у взрослых людей) употребление большого количества жидкости, прием мочегонных препаратов

Патологические причины изменения цвета мочи:

Цвет Причина
янтарно-желтый, лимонно-желтый, оранжевый уробилиногенурия
янтарно-желтый, лимонно-желтый, оранжевый, светло-коричневый, зеленый билирубинурия
красный, светло-красный, розовый, коричневый, бурый, темно-коричневый присутствие в моче большого количества эритроцитов или гемоглобина/миоглобина, порфиринурия
темно-коричневый отравление фенолами
коричневый меланурия
молочный хилурия (примесь лимфатической жидкости), пиурия (большое количество лейкоцитов)
Бесцветный (у взрослых людей) сахарный и несахарный диабет, нефросклероз

Прозрачность:

В норме моча должна быть прозрачной. Мутность мочи может быть обусловлена присутствием большого количества элементов мочевого осадка.

Удельный вес:

В норме удельный вес колеблется от 1003 до 1035. Повышение значений наблюдается при обезвоживании, глюкозурии, большом количестве элементов мочевого осадка.

Возраст Значения
до 1 месяца 5,0 - 7,0
старше 1 месяца 5,0 – 8,0

Причины повышения значений:

Инфекции мочевыводящих путей;

Алиментарные причины (погрешности в диете).

Причины понижения значений:

Алиментарные причины (погрешности в диете, голодание);

Мочекислый диатез, подагра;

В норме концентрация белка в разовой порции мочи не должна превышать 0,140 г/литр.

Причины повышения концентрации белка:

В норме концентрация глюкозы в разовой порции мочи не должна превышать 2,8 ммоль/л.

Причины повышения концентрации глюкозы:

Физиологические Алиментарные (погрешности в диете), длительное голодание, стресс, 2-3 триместр беременности, передозировка или длительное употребление кортикостероидов
Патологические лихорадочные состояния, панкреатит, панкреанекроз, сахарный диабет; нарушение реабсорбции глюкозы в проксимальном отделе нефрона (ренальный диабет), гипертиреоз, органическое поражение почек (хронический гломерулонефрит, липоидный нефроз); феохромоцитома, синдром Иценко-Кушинга, менингиты, энцефалиты, травмы и опухоли мозга, отравление солями тяжелых металлов (ртуть, свинец, кадмий), токсическими веществами (этиленгликоль, четыреххлористый углерод) и нефротоксическими препаратами (аминогликозиды, фенацитин).
Вещества, присутствие которых может искажать результат Аскорбиновая кислота, хлорсодержащие окислители (дезинфицирующие средства)

Кетоновые тела:

В норме концентрация кетоновых тел в разовой порции мочи не превышает 1 ммоль/л.

Причины повышения концентрации кетоновых тел:

Уробилиноген:

В норме концентрация уробилиногена в разовой порции мочи не превышает 34 ммоль/л.

Причины повышения концентрации уробилиногена:

Билирубин:

В норме билирубин в моче не обнаруживается.

Причины повышения концентрации билирубина:

Гемоглобин:

В норме гемоглобин в моче не обнаруживается.

Причины повышения концентрации гемоглобина::

Лейкоцитарная эстераза:

В норме лейкоцитарная эстераза в моче не обнаруживается.

В норме нитриты в моче не обнаруживаются.

Клетки плоского эпителия:

В норме присутствуют в моче в количестве до 5 в поле зрения. Большее количество клеток говорит о погрешностях при сборе материала для проведения исследования.

Клетки переходного эпителия:

  • мочекаменная болезнь;
  • интоксикация, в том числе и вызванная лекарственными препаратами;
  • лихорадочные состояния;
  • послеоперационные состояния;

Клетки почечного эпителия:

В норме в мочевом осадке не встречаются.

Появляются в следующих случаях:

  • хроническая и острая почечная недостаточность;
  • интоксикация (прием салицилатов, кортизона, фенацетина, препаратов висмута, отравление солями тяжелых металлов, этиленгликолем);
  • новообразования в почках.

Лейкоциты:

В норме встречаются в количестве не более 5 клеток в поле зрения. Повышение количества лейкоцитов наблюдается в следующих случаях:

  • воспалительные заболевания почек и мочевыводящих путей инфекционного и неинфекционного генеза (гломерулонефрит, пиелонефрит, нефрит, цистит, простатит, урогенитальный туберкулез);
  • мочекаменная болезнь;
  • лихорадочные состояния;
  • отторжение почечного трансплантата;
  • системные воспалительные заболевания неинфекционного генеза (например, люпус-нефрит).

Эритроциты:

В норме встречаются в количестве не более 2 клеток в поле зрения. Повышение количества эритроцитов наблюдается в следующих случаях:

  • воспалительные заболевания почек и мочевыводящих путей инфекционного и неинфекционного генеза (гломерулонефрит, пиелонефрит, нефрит, цистит, простатит, урогенитальный туберкулез);
  • мочекаменная болезнь;
  • травматическое поражение почек и мочевыводящих путей, в том числе и после инструментальных исследований;
  • лихорадочные состояния;
  • артериальная гипертензия с вовлечением почечных сосудов;
  • авитаминоз С;
  • геморрагические диатезы (нарушения свертывания крови: гемофилии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии и т.д.);
  • отравления производными бензола, анилина, змеиным ядом, ядовитыми грибами, при непереносимости антикоагулянтной терапии;
  • новообразования мочеполовой системы;
  • системные воспалительные заболевания неинфекционного генеза.

Гиалиновые цилиндры:

В норме в мочевом осадке не встречаются.

Появляются в следующих случаях:

  • состояние после значительной физической нагрузки;
  • обезвоживание;
  • лихорадочные состояния;
  • артериальная гипертензия;
  • воспалительные заболевания почек;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • острая реакция отторжения трансплантата.
  • обезвоживание;
  • мочекислый криз у новорожденных (физиологическое состояние);
  • мочекислый диатез, подагра;
  • усиление процессов катаболизма белка, в том числе и при тяжелых воспалительно-некротических поражениях, онкологических заболеваниях, цитостатической терапии и отравлении солями тяжелых металлов.

В норме могут встречаться в моче в небольшом количестве. Повышение количества уратов характерно для следующих состояний:

  • обезвоживание;
  • употребление большого количества животной пищи;
  • мочекислый диатез, подагра;
  • усиление процессов катаболизма белка, в том числе и при тяжелых воспалительно-некротических поражениях, онкологических заболеваниях, цитостатической терапии и отравлении солями тяжелых металлов.

Кислый мочекислый аммоний:

В норме в мочевом осадке не встречаются.

Появляются в следующих случаях:

  • мочекислый диатез у детей;
  • инфаркт почки у новорожденного (цилиндры из кислого мочекислого аммония);
  • в нормальной моче при ее длительном стоянии при комнатной температуре (аммиачное брожение) в сочетании с кристаллами трипельфосфатов.

Оксалаты кальция:

В норме могут встречаться в моче в небольшом количестве. Повышение количества оксалатов характерно для следующих состояний:

  • употребление пищи с высоким содержанием щавелевой кислоты (щавель, шпинат, картофель, помидоры, яблоки и другие фрукты и овощи), а также крепких бульонов, какао, крепкого чая и чрезмерного употребления сахара, минеральных вод с высоким содержанием углекислоты и солей органических кислот;
  • щавелевокислый диатез;
  • сахарный диабет;

    • Бактерии:

    В норме в мочевом осадке не обнаруживаются. Наличие бактерий может быть связано как с присутствием бактерий в почках и/или мочевыводящих путях, так и с погрешностями, допущенными при сборе биоматериала для исследования.

    В норме в мочевом осадке не обнаруживаются. Наличие грибов может быть связано как с грибковой инфекцией мочевыводящих путей, так и с погрешностями, допущенными при сборе биоматериала для исследования.

Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх