Разделение сиамских близнецов. Сиамские близнецы – причины рождения и примеры разделения монохориальной моноамниотической двойни
Сросшиеся близнецы — один из самых редких и тяжелых видов врожденных аномалий, с которыми приходится сталкиваться детским хирургам. В далеком прошлом близнецы, родившиеся сросшимися, считались «монстрами» и «уродами». В настоящее время такие близнецы, при наличии благоприятного анатомического варианта соединения, могут быть разделены, что позволяет каждому из них вести в последующем вполне нормальную жизнь.
В греческой мифологии считалось, что близнецы, родившиеся сросшимися, являются плодом соития человека с животными. Плиний, римский государственный деятель, говорил, что «природа создает монстров на удивление нам и на потеху ей самой». Амбруаз Паре, выдающийся хирург 16-го века, в его трактате О монстрах и чудесах описал 11 причин появления таких близнецов.
В 18-м веке Смелли высказал мысль о внедрении двух или более сперматозоидов в одну яйцеклетку как о причине развития «удвоенных монстров». В конце 19-го века Симпсон предположил, что сросшиеся близнецы являются результатом слияния двух идентичных близнецов.
Самый ранний из опубликованных случаев — это сросшаяся двойня (девочки) Biddenden, родившаяся в Англии в 1100 году. Близнецы были сращены бедрами, дожили до 34 лет. После смерти одной другая, отказавшись от разделения, умерла через 6 часов. Но самыми известными сросшимися близнецами, безусловно, были Энг и Чанг Банкеры, родившиеся в Сиаме в 1811 году.
Хотя они и были известны как сиамские близнецы, однако мать их была наполовину сиамка, наполовину — китаянка, а отец — чистокровный китаец. Близнецы соединялись в области эпигастрия тканевым тяжем размерами 3,5 дюйма (около 9 см) в поперечнике и 7,5 дюймов (около 19 см) по окружности. В течение всей своей жизни они были предметом неизбывного интереса для врачей, которые выясняли — возможно ли их разделить. Р. Т. Barnum, пользуясь невероятной популярностью сросшейся двойни, стал выставлять близнецов в своем шоу. К сожалению, именно отсюда пошла традиция превращать сросшихся близнецов в цирковых уродцев, выставляя их напоказ.
Однако, благодаря этим выступлениям, Энг и Чанг очень разбогатели, после чего удалились на ферму в Северной Каролине, где у них в общей сложности родились 22 ребенка. 12 января 1874 года, в возрасте 63 лет Чанг заболел бронхитом и умер. Энг умер через 6 часов. Хотя и считалось, что Энг умер от страха, однако скорее всего он погиб в результате кровопотери, то есть «переливания» его крови через общую печень в сосудистое русло (со сниженным сосудистым сопротивлением) умершего брата. Тканевой тяж, соединявший близнецов, имея очень простое строение, состоял преимущественно из мышц с тонким перешейком печеночной ткани. Они, конечно же, могли бы быть разделены, а уж тем более после смерти Чанга.
Частота и эмбриология. Близнецы (обычные, несросшиеся) рождаются с частотой примерно 1 на 87 новорожденных, причем одна треть из них —идентичные двойни (монозиготные). Частота рождения монозиготных близнецов, будучи довольно постоянной величиной, составляет 4 на 1000, в то время как частота рождения двуяйцевых (дизиготных) близнецов колеблется в зависимости от возраста матери, составляя примерно 10 на 15 тысяч новорожденных.
Что же касается сросшихся близнецов, то они рождаются с частотой от 1: 50 000 до 1: 100 000 новорожденных. Монозиготные близнецы-мальчики появляются на свет намного чаще, чем монозиготные двойни-девочки, однако среди сросшихся близнецов 70% — девочки. В то же время, по данным литературы, среди мертворожденных сросшихся близнецов преобладают мальчики.
Идентичные близнецы развиваются в результате деления единой оплодотворенной яйцеклетки, двуяйцевые - в результате оплодотворения двух отдельных яйцеклеток. Монозиготные близнецы, таким образом, всегда имеют одинаковый пол, единый хориальный мешок и единую плаценту. Кроме того, у каждого плода имеются свои собственные амнион, желточный мешок и пупочный канатик. Что же касается дизиготных близнецов, то они могут быть одного пола, а бывают и разнополы, у каждого из них свой хориальный мешок, при этом имеются две плаценты.
В 1948 году было установлено, что к 6-му дню после оплодотворения скопление клеток человеческой зиготы превращается в бластоцисту. На одном полюсе бластоцисты несколько клеток объединяются, превращаясь в то, что называют внутренней клеточной массой. Из нее развиваются эмбрион, амнион и желточный мешок. На ранней стадии в течение короткого промежутка времени клетки внутренней клеточной массы являются тотипотентными и могут расщепляться, образуя два зародышевых диска, которые развиваются в двух идентичных близнецов.
Разделение зиготы в течение первых 7 дней после оплодотворения выливается в появление монозиготных идентичных близнецов. Сросшиеся же близнецы — результат неполного разделения внутренней клеточной массы в более поздние сроки — примерно между 13-м и 16-м днями после оплодотворения.
Остается неясным, почему расщепление после 7-го дня связано с большей вероятностью развития сложных видов слияния. Установлено, что это неполное разделение вызвано подавлением процессов, которые в норме обеспечивают формирование органа, препятствуя полному его разделению. Таким образом, в результате образуются сросшиеся органы: сердце, печень, желудочно-кишечный тракт.
Классификация. Существует множество классификаций сросшихся близнецов, однако в клинической практике наиболее часто и широко применяется классификация Поттера. Большинство сводных обзоров данной патологии ограничивается анализом близнецов симметричных и равноценных. Согласно этой классификации название сросшихся близнецов состоит из слова, обозначающего место, которым они срослись, и греческого корня паг (pagus), означающего, что именно этим местом близнецы срослись (табл. 76-1).
Таблица 76-1. Классификация сросшихся близнецов и частота различных их видов
Соответственно сросшиеся близнецы подразделяются на торакопагов (место соединения — грудная клетка), омфалопагов (живот), ишиопагов (таз), пигопагов (крестец) и краниопагов (череп). Наиболее часто (40% от всех сросшихся двоен) рождаются торакопаги, на долю омфалопагов приходится 33%, пигопагов —19%, ишиопагов — 6% и краниопагов — 2%. В некоторых классификациях торако- и омфалопаги объединены в одну группу — торакоомфалопаги, частота которых составляет 73%.
Торакопаги. Торакопаги обращены друг к другу лицом. Протяженность соединения может варьировать, но в любом случае ограничена сверху супрастернальной вырезкой, а снизу - пупком (рис. 76-1). Обычно у них имеются общие грудная стенка, грудина, диафрагма и верхние отделы живота. В большинстве случаев отмечается также сращение (в той или иной степени) перикардом. Примерно у 75% торакопагов соединены и сердца, как правило, «порочные».
Хотя кажется, что соединение торакопагов ограничено пределами грудной стенки, однако часто имеется сращение и печенью. Как минимум у 50% этих близнецов отмечается соединение пищеварительных трактов и у 25% — единые (на двоих) наружные желчные пути.
Омфалопаги. Омфалопаги, известные также под названием ксифопаги, обращены друг к другу лицом и соединяются в области эпигастрия без существенного вовлечения в сращение грудной клетки. Обычно такие близнецы соединяются также брюшными полостями и печенью. Хотя верхние отделы кишечных трактов обычно свои у каждого из них, однако может отмечаться общий терминальный отдел подвздошной кишки, равно как и общая толстая кишка.
У одного из близнецов бывает неперфорированным анус. Кроме того, мочевые пузыри могут соединяться незаращенными урахусами через соединительнотканный тяж. Нередко имеется грыжа пупочного канатика. Если оболочки омфалоцеле разрываются, то может понадобиться экстренное хирургическое разделение близнецов.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
В древности считалось, что рождение сиамских близнецов предвещает конец света. Поэтому от них старались как можно скорее избавиться или же принести в жертву богам. Позже, предприимчивые люди стали зарабатывать на них деньги. Они возили несчастных по ярмаркам и устраивали шоу уродцев. В этой подборке мы собрали самых известных и необычных сиамских близнецов в истории.
Сиамские близнецы Чанг и Энг родились в 1811 году в Сиаме (ныне Таиланд). С той поры людей сросшихся в утробе матери и стали называть «сиамскими» . Когда королю Сиама доложили о рождении столько необычных близнецов, соединенных друг с другом на уровне груди полоской ткани, то он приказал убить это «отродье дьявола» , так как счёл их «предвестниками несчастья». Но мать не отдала сыновей на погибель. Она растирала их кожу специальными кремами, чтобы придать эластичность тканям, соединяющим близнецов. Она добилась того, что Энг и Чанг смогли стоять не только лицом к лицу, но и менять свое положение более или менее свободно. Позже король изменил свое решение и разрешил шотландскому купцу вывезти их в Северную Америку.
Где позже они стали работать в цирке. Люди с удовольствием платили за то, чтобы лицезреть необычных братьев. В 1829 году Чанг и Энг решили оставить публичную жизнь, взяли американскую фамилию Бункер, купили в Северной Каролине ферму и занялись сельским хозяйством. Будучи 44 глет от роду, они женились на сестрах-англичанках - Саре-Энн и Аделаиде Йетс. Братья приобрели два дома и оставались с каждой сестрой по неделе, живя то у одной, то у другой. У Чанга родилось десять детей, у Энга - девять. Все дети были нормальными. Умерли братья в возрасте 63 лет.
2. Зита и Гита Резахановы
Сёстры Зита и Гита Резахановы сиамские близнецы родились 19 октября 1991 года в Киргизии в селе Западное. Их история получила широкую известность в ряде российских СМИ после того, как в 2003 году в Москве в Центральной детской клинической больнице имени Филатова сделали успешную операцию по разделению сестёр. Ее особенность состояла в том, что Резахановы - ишиопаги, так же как и сёстры Кривошляповы. Это довольно редкая разновидность сиамских близнецов - около 6% от их общего числа. Они имели три ноги на двоих и общий таз, который нужно было разделить. Недостающую ногу заменили протезом. Девочки провели в Москве 3 года. В настоящее время Зита испытывает серьёзные проблемы со здоровьем. С 2012 года она находится в стационаре под постоянным наблюдением врачей. Тринадцать месяцев девушка пролежала в различных клиниках Москвы, а в настоящее время вернулась на родину и находится в больнице Бишкека. Зита уже полностью ослепла на один глаз, вторым глазом видит очень плохо, в то время как у Гиты состояние здоровья стабильное.
3. Маша и Даша Кривошляповы
Они родились 4 января 1950 года в Москве. Когда сестры появились на свет, санитарка акушерской бригады упала в обморок. У девочек было две головы, одно тело, три ноги, внутри у них было 2 сердца и трое легких. Их матери сообщили, что её дети родились мертвыми. Но сердобольная медсестра решила восстановить справедливость и показала женщине её детей. У матери помутился рассудок, она была помещена в психиатрическую клинику. В следующий раз сестры увидели её, когда им было 35 лет. Отец сиамских близнецов, Михаил Кривошляпов, который на момент рождения дочерей был личным водителем Берии, под давлением медицинского руководства подписал свидетельство о смерти дочерей и навсегда исчез из их жизни. Даже отчество девочкам дали чужое - Ивановны. Кроме друг друга у сестер не осталось никого.
В течение 7 лет в Институте педиатрии АМН СССР их изучал физиолог Пётр Анохин. Затем их поместили в Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии. Там девочек научили передвигаться при помощи костылей и дали начальное образование. В течение 20 лет сёстры были «подопытными кроликами» для исследователей. Одевали их только для газетных фотографий. Всего в советских учреждениях для инвалидов близнецы прожили около 40 лет, лишь в 1989 году переехав в свой собственный дом в Москве. Ближе к концу их жизненного пути всё сильнее начало сказываться на здоровье заболевание алкоголизмом. Так, Мария и Дарья страдали от цирроза печени и отёка лёгких. После многих лет борьбы против зависимости от алкоголя у Марии произошла остановка сердца, около полуночи 13 апреля 2003 года. На утро, из-за жалоб живой сестры на самочувствие, «спящую» Марию и Дарью госпитализировали, затем была выявлена причина смерти Марии - «острый инфаркт». Но для Дарьи она оставалась крепко спящей. Так как сёстры Кривошляповы имели общую кровеносную систему, спустя 17 часов после смерти Марии, в результате интоксикации, наступила смерть и Дарьи.
4. Сёстры Биджани
Ладан и Лале Биджани родились 17 января 1974 года в Иране. У этой пары сиамских близнецов были сросшиеся головы. Сестры постоянно спорили. Например, о карьере - Ладан желала быть юристом, а Лалех - журналистом. Но, так или иначе, вынуждены были искать компромиссы. Сиамские близнецы изучали право в Тегеранском университете и стали юристами. И больше всего на свете они хотели разделиться. И вот в ноябре 2002 года после встречи с сингапурским нейрохирургом доктором Кейтом Гохом, которому удалось успешно разделить сросшихся головами сестёр Гангу и Ямуну Шрестха из Непала, сёстры Биджани приезжают в Сингапур. Хотя доктора предупредили их, что операция будет связана с высоким риском, они все-таки решили оперироваться. Их решение вызвало обсуждения в мировой прессе.
После семи месяцев обширных психиатрических обследований они - 6 июля 2003 - были прооперированы в Raffles Hospital большой международной командой специалистов, состоявшей из 28 хирургов и более чем сотни человек вспомогательного персонала. Все они работали посменно. Было сконструировано специальное кресло, поскольку сёстры должны были находиться в сидячем положении. Риск был велик, так как их мозги имели не только общую вену, но также и срослись вместе. Операция завершилась 8 июля 2003. Было объявлено, что сёстры находятся в критическом состоянии, обе потеряли большой объём крови из-за осложнений, возникших в ходе операции. Ладан умерла в 14.30 на операционном столе, её сестра Лалех скончалась в 16.00.
5. Сёстры Хенсел
Эбигейл и Бриттани Хенсел родились 7 марта 1990 года в Нью-Джермани, Миннесота, США. Сёстры Хенсел - сросшиеся близнецы, которые, физически оставаясь одним целым, живут вполне нормальной полноценной жизнью. Они близнецы-дицефалы, имеющие один торс, две руки, две ноги и трое лёгких. Сердце и желудок у каждой свои, но кровоснабжение между ними общее. Два спинных мозга заканчиваются в одном тазу, и все органы ниже талии у них общие. Такие близнецы встречаются очень редко. В научных архивах зафиксированы только четыре пары выживших близнецов-дицефалов. Каждая сестра контролирует руку и ногу на своей стороне, и каждая чувствует прикосновения только к своей половине тела. Но они так хорошо координируют свои движения, что у них получается ходить, бегать, кататься на велосипеде, водить автомобиль и плавать. Они научились петь и играть на фортепиано, причем Эбби играет партии правой руки, а её сестра - левой.
6. Сёстры Хилтон
Дейзи и Виолетта родились 5 февраля 1908 года в английском городе Брайтоне. Мать сиамских близнецов, Кейт Скиннер, была незамужней буфетчицей. Сёстры срослись в области бёдер и ягодиц, а также имели общую циркуляцию крови и слитый таз. Однако у каждой работали свои жизненно важные органы. Мэри Хилтон - начальница их матери, которая помогала при родах, видимо, увидела в девочках перспективу коммерческой выгоды. И поэтому фактически купила их у матери и взяла под свою опеку. Начиная с трёхлетнего возраста сёстры Хилтон гастролировали по всей Европе, а затем и в Америке. Их опекуны забирали себе все деньги, которые сёстры зарабатывали. Сначала это была Мэри Хилтон, а после её смерти дело продолжили её дочь Эдит и её муж Майер Майерс. Только в 1931 году их адвокат Мартин Дж. Арнольд помог сёстрам освободиться от власти Мейерсов: в январе 1931 года они наконец-то получили свободу и 100000 долларов в качестве компенсации.
После этого сёстры оставили уличные шоу и стали участвовать в водевилях под названием «The Hilton Sisters’ Revue». И чтобы их можно было отличить друг от друга, Дейзи покрасила свои волосы в светлый цвет. И кроме того обе стали по-разному одеваться. Обе имели многочисленные романы, но все они заканчивали очень короткими браками. В 1932 году на экраны выходит фильм «Уродцы», в котором близнецы играют самих себя. А в В 1951 году они снялись в «Chained for Life» - их собственном байопике. 4 января 1969 года, после того как они не вышли на работу и не ответили по телефону, их начальник позвонил в полицию. Близнецы были найдены мёртвыми в своем доме, став жертвами гонконгского гриппа. По данным судебно-медицинской экспертизы, Дейзи умерла первой, Виолетта погибла через два или четыре дня.
7. Сёстры Блажек
Сиамские близнецы Роза и Жозефа Блажек родились в 1878 году в Богемии. Девочки срослись в области таза, у каждой были легкие и сердце, но лишь один общий желудок. Когда они появились на свет, родители обратились к местной знахарке, чтобы она дала им совет, что делать со столь необычными детьми. Знахарка посоветовала оставить их без еды и питья на 8 дней, что и было исполнено родителями. Однако, вынужденная голодовка девочек не убила и они странным образом выжили. Тогда знахарка заявила, что малышки появились не свет, чтобы выполнить некую миссию. А именно: обеспечить свою семью деньгами. Уже в возрасте 1 года их показывали на местных ярмарках. Сестры взяли от жизни все, что смогли. Девушки прославились виртуозной игрой на скрипке и арфе и умением танцевать - каждая со своим партнером.
Их совместная жизнь омрачилась только однажды. Поводом послужили романтические отношения 28-летней Розы с немецким офицером по имени Франц Дворак. Однако Роза, как и большинство женщин, предпочла временно поступиться дружбой ради возлюбленного - ведь половые органы у них c сестрой были общими - и родила абсолютно здорового сына Франца. Роза мечтала выйти замуж за своего возлюбленного, но это удалось ей только после долгого судебного процесса, но даже и после этого до конца его жизни её мужа обвиняли в двоеженстве. Он погиб в 1917 году на фронте, служа в австрийской армии. Жозефина тоже была помолвлена с молодым человеком, но её избранник незадолго до свадьбы умер от аппендицита. В 1922 году во время гастролей в Чикаго Жозефа заболела желтухой. Врачи предложили сестрам операцию по разделению, чтобы спасти жизнь хотя бы Розе. Но она отказалась и сказала: «Если Жозефа умрет, я тоже хочу умереть». Вместо этого Роза ела за двоих, чтобы поддержать силы сестры, и, видя, что Жозефа обречена, пожелала умереть вместе с ней. Так и случилось: Роза пережила её всего на 15 минут.
8. Братья Гэлион
Ронни и Донни Гэлион - на сегодняшний день старейшие из всех живущих сиамских близнецов - родились в 1951 году в Дейтоне, штат Огайо. И оставались в больнице еще в течение двух лет, так как врачи пытались найти способ их разделения. Но безопасный способ так и не был найден и родители решили оставить всё как есть. С четырёхлетнего возраста сиамские близнецы начали приносить в семью деньги, которые они получали за свои выступления в цирке. Когда дети попытались пойти в школу, учителя выгнали их, потому что своим видом они слишком отвлекали других учеников. И близнецы отправились в Центральную и Южную Америку, где в цирках они показывали фокусы и развлекали людей.
В 39 лет они завершили свою карьеру на манеже и приехали обратно в США поближе к своему младшему брату Джиму. В 2010 году из-за перенесённой вирусной инфекции их здоровье ухудшилось. В легких образовались тромбы и Джим предложил им переехать жить к нему. Вот только его дом не подходил для инвалидов. Но помогли соседи, которые оснастили дом всем необходимым для комфортной жизни близнецов. Это значительно облегчило жизнь Ронни и Донни, да так, что их здоровье улучшилось. К тому же Джиму и его жене очень нравится находиться вместе с братьями. Они вместе рыбачат, ходят на ярмарку и в рестораны. Конечно, многие люди обращают на них внимание и смеются над ними, но есть и такие, кто оплачивает их ресторанные счета и говорит им добрые слова.
9. Сёстры Хоган
Криста и Татьяна Хоган родились в 2006 году в канадском Ванкувере. Они были здоровые, имели нормальный вес и единственное, что отличало их от других пар близнецов - сросшиеся головы. В ходе многочисленных обследований выяснилось, что у девочек смешанная нервная система и, несмотря на разные пары глаз, общее зрение. Так, одна из сестренок воспринимает информацию, которую не в состоянии видеть, «пользуясь» в это самое время глазами другой. Это говорило о том, что и мозг сестёр Хоган тоже взаимосвязан.
Семья заключила контракт с компанией «National Geographic» и каналом «Discovery» на съемки документального фильма. Мама и бабушка сиамских близнецов уже видели некоторые сцены из фильма и были приятно удивлены «уважительным, научным подходом», который избрал режиссер. Именно поэтому семья отказалась участвовать в популярном реалити-шоу. Им не нужна слава, а документальный фильм о их жизни может помочь другим сиамским близнецам.
10. Братья Саху
Сиамские близнецы Шиванатх и Шиврам Саху вызвали в Индии настоящий переполох. Некоторые жители деревни, которая расположена недалеко от города Райпур, даже начали поклоняться им, принимая за воплощение Будды. Когда врачи сообщили, что 12-летних братьев, родившихся соединенными в талии, можно отделить, семья отказалась, заявив, что хочет оставить все, как есть. У братьев две ноги и четыре руки. Они могут сами мыться, одеваться и питаться. У близнецов один желудок на двоих, но они имеют независимые легкие и сердца.
Благодаря тренировкам, Шиванатх и Шиврам научились тратить на все основные ежедневные процедуры - душ, еду, туалет - минимум усилий. Они способны спускаться вниз по лестнице своего дома и даже играют с соседскими детьми. Особенно они любят крикет. Они также хорошо учатся и к гордости их заботливого отца Раджи Кумара считаются одними из лучших учеников в своей школе. Он очень оберегает своих сыновей и говорит, что не позволит им покинуть родную деревню. Кстати, у братьев есть ещё пять сестёр.
Сросшиеся близнецы, или, как их чаще называют, сиамские близнецы это достаточно редкий порок развития, который встречается только при моноамниотической монозиготной двойне , его частота не выше 5 случаев на миллион родов. Нужно отметить, что такой тип двойни в целом чаще рождается с пороками развития у плодов, в отличие от обычной беременности частота встречаемости аномалий здесь достигает 18%, фактически, каждый пятый ребенок имеет врожденные отклонения в состоянии здоровья. Это в 2 раза чаще, чем обычно в популяции.
Почему близнецы сиамские? Потому что первые прославившиеся сросшиеся близнецы были из провинции Сиам в Китае. Память о них осталась потому что они стали известны благодаря выступлениям на публике.
Дети сиамские близнецы имеют сращение какими-либо частями тела. В зависимости от типа сращения определяются прогноз выживания для детей и шансы на их разделение. Из 4 пар сросшихся близнецов 3 являются девочками, по неизвестной причине сращение плодов мужского пола бывает редко.
Давно известно, почему рождаются сиамские близнецы, и на каком этапе развития происходит нарушение, приводящее к такой аномалии. Это бывает, когда разделение двойни происходит слишком поздно, уже после имплантации и образования зародышевого бугорка (13-14 дней от зачатия, 4 неделя беременности). Вот так и получаются сиамские близнецы, причины в том, что вследствие столь позднего разделения полностью оно не завершается и остается сращение.
Эта аномалия развития сопровождается и другими пороками у детей.
Два сиамских близнеца могут срастись головами, животами и другими частями тела, в зависимости от того, чем они срослись, выделяют следующие виды сиамских близнецов.
Торакопаги
Эти близнецы срастаются в области грудины, и бывают чаще всего. В разных исследованиях указывается частота от 18 до 74% от общего количества сросшихся близнецов. Торакопаги могут срастаться в различной степени, от возможных для разделения случаев до случаев, не совместимых с жизнью. У них всегда есть только одна печень на двоих, в половине случаев им приходится делить и желудочно-кишечный тракт, и практически всегда есть пороки сердца, от простого сращения перикарда, оболочки сердца, до полного слияния сердца, когда оно одно на двоих и, естественно, развито не правильно. Если есть общее сердце, прогноз не утешителен, такие сиамские близнецы обречены и погибают ещё до того, как им исполнится 3 месяца.Ксифопаги, омфалопаги, торакоомфалопаги
Ксифопаги (сиамские близнецы, сросшиеся грудиной), омфалопаги (сросшиеся областью пупка) и торакоомфалопаги (сращение грудной клеткой и областью живота) встречаются примерно в 40% случаев, причем изолированные формы (только грудина или только брюшная стенка) бывают редко и прогностически более благоприятны. Варианты сращения внутренних органов при этой разновидности сиамских близнецов разнообразны. Чаще всего есть сращение печени, практически у четырех из пяти пар близнецов. У каждых пятых сращены диафрагма, общие мочеполовые пути, у каждой третьей пары есть эмбриональная грыжа (омфалоцеле) и объединена часть тонкого кишечника. У каждой четвертой пары близнецов находят пороки сердца, самые частые это тетрада Фалло и ДМЖП.Краниопаги
Краниопаги это сиамские близнецы, сросшиеся головами, бывают крайне редко, лишь в 1-6% случаев. Как правило, сращение находится в соответствующих друг другу частях черепа. Тяжесть этого сращения тоже бывает разной, от сращения лишь мягких тканей и костей черепа, когда мозг у каждого из близнецов свой и изолирован мягкой оболочкой до полного типа со слиянием самого мозга. Последний вариант самый тяжелый, и встречается у 43% пар таких близнецов. Прогноз такого сращения не благоприятный.Ишиопаги и пигопаги
При этом типе сиамских близнецов сращение находится в области таза, сращены копчик и крестец. Пигопаги сращены копчиком, такой вариант бывает в 18-20% случаев, ишиопаги соединены крестцом, такое бывает редко, примерно в 5% случаев. У пигопагов есть соединение областью копчика, сращены ягодицы и нижний отдел позвоночника. У них один на двоих анус и задний проход, половые органы и мочевой пузырь. Жизненно-важные органы у них здоровы, и по этой причине такие сиамские близнецы имеют все шансы на выживание. У ишиопагов тазовый пояс один на двоих, количество ног может быть разным, чаще всего их три или четыре. Вся нижняя часть желудочно-кишечного тракта и нередко мочевой пузырь у них так же в единственном числе.Неполное разделение близнецов бывает в 10% случаев. При этом наблюдается раздвоение лишь в какой-то одной области или части тела.
Рождение сиамских близнецов очень часто заканчивается их гибелью в первый день жизни или же они рождаются уже мертвыми. Примерно треть их не имеет шанса на жизнь.
Роды близнецов сиамских происходят в большинстве случаев оперативным путем, так как сращение не позволяет им пройти по родовым путям самостоятельно. Исключение это пигопаги, которым в некоторых случаях удается родиться, однако в цивилизованных странах и они всегда появляются на свет методом кесарева сечения.
Операция по разделению сиамских близнецов возможна в редких случаях и всегда относится к вмешательствам высокотехнологичным, высокого уровня медицинской помощи. Разделение сиамских близнецов производится, только если возможно каждому из них обеспечить наличие достаточного для выживания комплекта внутренних органов, если у них единое сердце, понятно, разделить их не получится, не убив одного из них.
Случаев, когда родились сиамские близнецы, были успешно прооперированы и в дальнейшем имели полноценную здоровую жизнь и выживали оба, очень мало, фактически имена таких пар всемирно известны, а вмешательства широко освещаются в прессе.
Эти люди привыкли к тому, что они - одно целое
Тридцать лет назад, 6 сентября 1987 года врачи впервые смогли разделить сиамских близнецов – и подарить жизнь двум семимесячным мальчикам из Германии, которые родились, сросшимися затылками. Тогда группа из нескольких десятков хирургов под руководством американского нейрохируга Бенджамина Соломона Карсона в ходе многочасовой операции, длившейся почти сутки, доказала, что казавшееся ранее невозможным возможно.
По статистике Всемирной организации здравоохранения, в Европе появлением на свет сиамских близнецов заканчиваются одни роды из 80 тысяч, в мире – одни роды из 60 тысяч. Чаще всего рождаются девочки. Почти половина младенцев рождаются мертвыми, около 70% таких близнецов умирают в первые месяцы. Однако история знает достаточно случаев, когда сиамские близнецы проживали несколько десятков лет. Были они счастливы или нет – уже другой вопрос.
Чанг и Энг Банкеры
Сиамскими сросшихся близнецов стали называть благодаря Чангу и Энгу Банкерам , которые родились в 1811 году в Сиаме и стали знамениты на весь мир как цирковые артисты.
Братья Банкеры срослись друг с другом грудными клетками. Они прожили весьма долгую и успешную жизнь и даже обзавелись семьями и потомством. У Чанга было десять детей, у Энга – одиннадцать. Умерли они в возрасте 63 лет, в один день: Чанг подхватил воспаление легких и скоропостижно умер (по другой версии, он скончался от инсульта). Хирург, который пообещал оставшемуся в живых брату провести операцию по разделению, чтобы сохранить тому жизнь, задержался в дороге. Энг пережил своего умершего близнеца на несколько часов.
Милли и Кристина Маккой
Сиамские близнецы Милли и Кристина Маккой родились в США в 1851 году в семье рабов. Девочек продавали и передавали по наследству от одного хозяина другому, похищали.
Став взрослыми, они начали петь и танцевать в шоу. Их выпускали на сцену под псевдонимом Двуглавый Соловей и представляли одну девушку – но с двумя головами, четырьмя руками и ногами. Сестры Маккой, как и братья Банкеры, прожили весьма долгую жизнь - они скончались в 1912-м году в 61 год с разницей в несколько часов.
Роза и Жозефа Блажек
Сиамские близнецы из Богемии (ныне Чехия) Роза и Жозефа Блажек родились в 1878-м году сросшимися в области таза. Они также выбрали артистическую карьеру, однако больших денег им заработать не удалось. В 1910-м одна из них родила сына – отец ребенка был неизвестен. Когда стало известно о ее беременности, в прессе поначалу восприняли это как утку, врачи считали, что роды могут быть смертельно опасны для обеих близняшек – но все обошлось. Сестры Блажек умерли в 1922 году практически одновременно.
Виолетта и Дейзи Хилтон
Знаменитые американские сиамские близнецы британского происхождения Дейзи и Виолетта Хилтон в 1930-е годы с огромным успехом гастролировали по Европе и США.
Девочки родились в 1908-м году, они срослись в области таза, но общих жизненно важных органов у них не оказалось. Мать-буфетчица быстро избавилась от дочерей - продала их владелице цирка. На свое первое представление сестры Хилтон вышли уже в трехлетнем возрасте. В 1931-м году они начали судиться с «хозяевами» и получили в итоге долгожданную свободу и приличную сумму в долларах в качестве компенсации, после чего организовали собственное театральное шоу. Дейзи и Виолетта Хилтон выступали до пожилого возраста и умерли в 1969-году. Дейзи скончалась от осложнений гриппа, сестра-близнец, как писала американская пресса, пережила ее на несколько дней. Она тихо угасала, не захотев обратиться за помощью к врачам.
Маша и Даша Кривошляповы
Судьба самых знаменитых сиамских близнецов Советского Союза - Маши и Даши Кривошляповых – оказалась трагической. Они родились в 1950 году в Москве. Как писала пресса, их матери вначале не хотели показывать новорожденных и сообщили, что они умерли. После того, как одна из медсестер все-таки решила показать матери девочек, та тронулась умом и долго лечилась в психиатрической клинике.
Сестры Кривошляповы встретились с ней только когда им было далеко за тридцать. Отец под давлением медиков подписал свидетельство о смерти дочерей, Маша и Даша так его впоследствии ни разу и не увидели.
Сестер Кривошляповых, большую часть жизни проживших в спецучреждении для инвалидов, много лет «изучали» в Институте педиатрии АМН СССР, затем – в одном из НИИ. Девочек научили передвигаться на костылях и дали им минимальное образование – фактически лишь научили считать, читать и писать. Писали, что во взрослом возрасте они страдали от алкогольной зависимости. Кривошляповы умерли весной 2003 года – вначале от инфаркта скончалась Мария, а меньше чем через сутки от интоксикации умерла и Дарья.
В 2003 году закончили свой нелегкий жизненный путь самые старые в мире сиамские близнецы Маша и Даша Кривошляповы. pic.twitter.com/lwhPQEANeA
Ронни и Донни Гэлион
Ронни и Донни Гэлион сегодня считаются старейшими из всех живущих сиамских близнецов (их рекорд официально зафиксирован в Книге рекордов Гиннеса). Они родились в 1951 году в американском городе Дейтон. Два первых года близнецы провели в больнице, все это время врачи искали способ разделить малышей, сросшихся ниже пояса. Их родители, оценив риски, в итоге решили оставить все как есть.
С четырех лет Ронни и Донни Гэлион начали зарабатывать деньги, выступая в цирке. В детстве они часто выясняли отношения и даже требовали «разрезать» их, но с годами приучились находить компромисс и привыкли, что у них одно тело – и две души. Они прекрасно обходятся без посторонней помощи и живут в собственном доме, где их навещает младший брат.
17 лет назад выдающийся нейрохирург Александр Коновалов провел уникальную операцию по разделению сиамских близнецов Вилии и Виталии
Сиамские близнецы из Литвы
В тот день мне позвонили из НИИ нейрохирургии им. Бурденко и сказали, что к ним поступили сиамские близнецы Вилия и Виталия Тамулявичусы из литовского города Алитуса. Малышки родились в 1989 году сросшимися в области родничков. Нейрохирург Вайсис привез их в Москву, и в НИИ их готовят к операции по разделению.
Вилия и Виталия срослись не только лбами и макушками, но и мозгами. Личики девочек находились в разных плоскостях: одно развернуто от другого под углом в 90 градусов. Судьба их была бы трагичной - или гибель, или мучительная жизнь - если бы не решимость директора НИИ Александра Николаевича Коновалова: таких операций до него никто не проводил. Но прежде надо было убедиться, что мозг не связан, что девочки функционально независимы - не синхронно дышат, двигаются.
Вместе с фотокорреспондентом поехала в НИИ. Коновалов не стал вдаваться в подробности предстоящей операции. Сказал, что кровообращение у девочек оказалось раздельным, и это значительно увеличивает шансы на благополучный исход.
Пошли в палату, где они лежали. Сестрички оказались улыбчивыми, общительными. Все время пытались приподняться. Именно в такой позе их и зафиксировала фотопленка. Вайсис не отходил от малюток. Была с ними и их молодая мама.
Бригада медиков под руководством Коновалова оперировала девочек больше десяти часов. В себя они пришли довольно быстро. И на втором снимке вы видите Вилию и Виталию, которых мы - их мама, доктор Вайсис и я - "прогуливаем" во дворе НИИ им. Бурденко. И хотя было еще несколько сложных операций, все обошлось. Девочки выросли веселыми, разговорчивыми. Как и все близнецы, очень привязаны друг к другу. А о том, какую дикую шутку сыграла с ними природа, напоминает лишь едва заметная деформация формы черепа.
Маша и Даша прожили 53 года
Почему именно мне позвонили из НИИ им. Бурденко и сообщили о Вилии и Виталии? Да потому, что задолго до этого был другой звонок - из клиники Московского медицинского стоматологического института. Знакомый доктор попросил приехать и помочь в судьбе сиамских близнецов Маши и Даши Кривошляповых: давно лежат в клинике, и их не могут выписать, так как нет у этих сестер ни жилья, ни родных.
Приехала. Доктор, который позвал, сказал: сестры отказались от встречи: "Мы не обезьяны, и нечего к нам водить всяких!". Потом, когда мы познакомились и подружились, поняла: была в их отказе сермяжная правда - смотрели на них, как на диковинное явление, но ничего не меняли эти смотрины в их судьбе. Решила ослушаться и отправилась в палату к Маше и Даше. Зрелище не для слабонервных: на кровати две девушки - две головы, четыре руки, до пояса два туловища, а ниже - все общее и две ноги. Встретили меня в штыки, фотокорреспондента и вовсе не пустили в палату. Но... как-то удалось найти общий язык. И та встреча стала началом наших, можно сказать, дружеских отношений до конца их, сестер, жизни. Они даже согласились выйти в коридор клиники и позировать нашему фотокорреспонденту. А вот когда фотографии увидели в редакции (я работала тогда в "Московской правде"), печатать их не хотели: не для партийной газеты! Пришлось убеждать, что без снимка сестер заметка не возымеет того действия, на которое был расчет: нужно было собрать средства для существования Маши и Даши, раздобыть для них жилье. Не обычное, а такое, в котором они могли бы жить одни и в то же время, чтобы всегда была доступность медицинской помощи, питания.
Кривошляповы по праву считаются долгожителями среди неразделенных сиамских близнецов. Они прожили 53 года. Трагических. Когда сестры появились на свет, санитарка акушерской бригады упала в обморок: две головы, одно тело, три ноги, два сердца, три легких. Матери сообщили, что дочери родились мертвыми. Но сердобольная медсестра все-таки решила показать ей девочек. У матери помутился рассудок, она попала в психиатрическую больницу. Потом сестры искали ее. Нашли, когда им было уже 35 лет. Контакта не получилось. Отец Михаил Кривошляпов якобы на момент рождения детей был шофером у самого Лаврентия Берии и вынужден был подписать свидетельство о смерти дочерей. Так он навсегда исчез из их жизни - даже отчество у Маши и Даши было не отцовское - Ивановны. Семь лет сестры жили в Институте педиатрии, где их изучал физиолог академик Петр Анохин. Там девочкам ампутировали третью ногу. После чего они смогли передвигаться на костылях. Маша и Даша успешно учились в школе. Но после смерти Анохина стали никому не нужны...
Проще всего оказалось собрать деньги - они поступали на счет редакции со всей страны. В итоге у сестер оказалось сумма по тем временам эквивалентная стоимости "Волги". Посоветовала им завести сберкнижку. Даша тут же меня поправила: "Две сберкнижки - на имя Дарьи Ивановны и на имя Марии Ивановны. Нас двое". Немецкая фирма "Майра" специально для сестер изготовила коляску, которая очень облегчила жизнь близнецов, дала им возможность передвигаться. А вот с жильем была масса проблем. Сестрам еще долго пришлось жить в клинике. Лишь вмешательство зампреда исполкома Моссовета Полины Алексеевны Ворониной помогло сестрам в 1970 году переселиться в однокомнатную квартиру в доме для инвалидов на улице Островитянова. Там Маша и Даша жили до самого ухода из жизни.
Я часто бывала в этой квартире. Сестры были гостеприимны, радушны. Если долго не виделись, звонили мне по телефону, каждый раз требуя, чтобы я угадала, кто именно звонит: Маша или Даша. Они считали себя образцом совместимости, шутили, что пригодны для полета в космос. Хотя в горькие минуты, а таких было более чем достаточно, признавались, как нелегко быть связанными навечно. Даже к своему, как теперь бы сказали, бойфренду относились по-разному. Сестры часто и тяжко хворали. Одна из них пристрастилась к алкоголю. Госпитализировали их неохотно.
Умерли сестры в 2003 году. Их привезли в больницу с диагнозом острый инфаркт у Маши. В течение получаса врачи реанимации пытались "запустить" остановившееся сердце. Даше сказали, что ее сестра "крепко спит". С каждым часом Даше становилось все хуже. Она жаловалась на головную боль, слабость. Просила сестер и врачей: "Пожалуйста, не оставляйте нас одних. Нам очень страшно". Под утро и она умерла во сне.
Справка "РГ"
Наиболее известный пример долгожителей среди неразделенных сиамских близнецов - братья Чанг и Энг Банкер из Таиланда. Они родились в Сиаме в 1811 году и дали название самому феномену. Братья были сросшимися в области мечевидного отростка грудины. Кроме того, у них была одна печень на двоих. В те времена о разделении не могло быть и речи. И братья приспособились к своему состоянию - получили американское гражданство, разбогатели. В 44 года женились на двух сестрах-эмигрантках из Англии, которые были моложе их на 18 и 16 лет. Родили здоровых детей и умерли в 65 лет.
Все сиамские близнецы одного пола, однояйцовые. Преобладают среди них девочки. Их рождается более чем в два раза больше. Почему? Это никому не известно. В среднем после операции по разделению выживает каждый четвертый. Причем успешным хирургическое вмешательство считается даже если один из пациентов погибает. Но если у близнецов один жизненно важный орган - сердце или печень, то хирургическое вмешательство невозможно.