Прогерия – болезнь старика у маленького ребенка. Стареющие дети, или проклятье прогерии Старик младенец
В Бангладеш родился малыш с редким генетическим заболеванием — прогерией. Новорожденный выглядит так, как будто ему уже исполнилось 80 лет, именно поэтому журналисты уже успели окрестить его Бенджамином Баттоном (по аналогии с историей, рассказанной в одноименном фильме)
Прогерия — один из редчайших генетических дефектов. При прогерии возникают изменения кожи и внутренних органов, которые обусловлены преждевременным старением организма. На данный момент в мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии.
У новорожденного мальчика из Бангладеш — глубокие морщины, ввалившиеся глаза, сморщенное тело и густые волосы на спине. При этом врачи говорят, что на данный момент здоровью матери и ребенка ничто не угрожает.
Родители мальчика, бедные фермеры из деревни Бхулбария, рады рождению ребенка. «Отец будет рад своему второму ребенку, так как мальчик похож на него», — рассказала India Times мама малыша. Папа ребенка, Бисважит Патра, подтверждает это: «Мы не испытываем дискомфорта из-за физических особенностей малыша.
Главное, чтобы он был здоров». К сожалению, средняя продолжительность жизни при детской прогерии — всего 13 лет.
А это Китай
Ци Юаньхай (Xia Yuanhai,) родился абсолютно нормальным. То есть, с человеческим лицом. Однако в подростковом возрасте его поразила гиперплазия - заболевание, вызывающее чрезмерный рост некоторых тканей.
У Юаньхая разрослась костная ткань головы. В результате лицо раздалось в ширину, изменило пропорции - гипертрофировалось, выражаясь медицинским языком. А сам Юаньхай сделался похожим на инопланетянина. По крайней мере, их - пришельцев - изображают примерно так. Вплоть до цвета лица.
«Инопланетянин» живет в деревне Лаоту на юго-западе Китая (Laotu village in Chongqing, southwestern China). По поводу своей внешности прежде к врачам не обращался, ничем от гиперплазии не лечился. Но сейчас, дожив до 53 лет, запереживал и захотел стать более похожим на землян.
Вместе со своим старшим братом он собирает деньги на лечение - о чем сообщает британская газета The Sun. Его мечта - образно говоря, вернуться на Землю, сделав пластическую операцию.
По материалам сети
Али Хуссейн Хан , проживающий в Индии, выглядит как древний старик, но на самом деле он очень молод - ему всего 14 лет! Редкая болезнь превратила подростка в пенсионера и уже унесла жизни его родных сестер и братьев.
В 1983 году в семье Наби и Разии из штата Бихар (Индия) родился первый ребенок. Это была девочка - их дочь Рехана. Родители внимательно следили за здоровьем малышки и сразу обратили внимание, что на втором году жизни с ней стало происходить что-то неправильное: девочка перестала вставать на ножки и не могла принимать пищу.
Обеспокоенные родители показали Рехану местному врачу, но он не понял, что с девочкой, и отправил семью обратно домой. В 1987 году в семье Разии и Наби снова появился ребенок. На этот раз сын, но и у него со временем стали проявляться признаки странного заболевания своей сестры. Родители пришли к тому же доктору, но он сообщил им, что сам сбит с толку и не может поставить диагноз, и, соответственно, ничем помочь не может.
В течении следующих нескольких лет у супружеской пары родилось еще четверо детишек, однако все они страдали загадочным заболеванием. По мере их взросления стало очевидно их уродство: они были похожи не на обычных детей, а на самых настоящих стариков. Родители маленьких пожилых людей не понимали, что происходит с их детьми.
Только в 1995 году врач, осмотревший детей, смог поставить правильный диагноз. Сыновья и дочери в этой семье страдают от генетического заболевания, которое считается очень редким. Оно называется прогерия, а само это слово происходит от греческого - старик. Данная болезнь вызывает ряд патологических изменений, характерных для процесса старения, которые обычно заканчиваются летальным исходом.
Так, в 2004 году в этой семье умерли две девочки, которым только что исполнилось 15 и 12 лет. Буквально следом за ними страшное заболевание унесло жизни 24-летней Реханы и ее 22-летнего брата Икрамула. Теперь в семье есть только один ребенок Али Хуссейн Хан. Сейчас ему 14 лет, но он знает, что в любой момент может умереть.
Всем известен американский фильм "Загадочная история Бенджамина Баттона", главный герой которого (в исполнении актера Брэда Питта) мистическим образом родился стариком и на протяжении своей жизни вместо того, чтобы стареть, молодел. В центре драмы стояли его отношения с женщиной, которая, как и все люди, старела. Фильм, в котором странная особенность Бенджамина Баттона не объяснялась, закончился тем, что герой стал младенцем и лежал на руках у любимой, которая уже совсем состарилась.
Но мало кто знает, что болезнь Бенджамина Баттона реальна. РЕН ТВ расскажет историю некоторых из детей, которые страдают этим недугом.
Брат и сестра, которым хочется "жизни без боли"
Так, в Индии есть брат с сестрой, у которых редкое заболевание кожи, которое встречается в одном случае на миллион. У мальчика Кешава и его сестры Анджали болезнь, которая называется прогерия. Из-за нее у малышей с момента появления на свет опухшие лица, а их кожа морщинистая и обвислая. В школе им, разумеется, дают обидные прозвища и смеются над ними.
Родители надеются на то, что сыну и дочери удастся помочь. Однако медики говорят, что надежда может быть только за границей. А семья, в которой растут малыши, является бедной.
"Родители говорят, что однажды все будет хорошо, но эта болезнь гнетет меня изнутри. А я просто хочу долгую жизнь без боли", - рассказывает Анджали.
Когда родился, был похож на пришельца
Еще один мальчик, страдающий от прогерии, живет в Бангладеше. Это Байезид Хоссейн, и в свои юные годы он похож на 80-летнего старика. По словам ее матери, которая родила его в возрасте 14 лет от своего двоюродного брата, ее ребенок при этом умен.
"Он был похож на пришельца (когда родился. - Прим. ред.), и это было душераздирающе", - рассказала его мать Трипити.
Пользовалась своим старением, чтобы купить алкоголь
Как пишут СМИ, дети с прогерией умирают рано - от сердечного приступа. Обычно они уходят из жизни в 13 лет. Но Чалли Мугуира из США исполнилось уже 30 лет. Страшный диагноз ей поставили в 16-летнем возрасте, и девушка даже нашла в нем плюсы - использовала свое старение, чтобы купить алкоголь.
Прогерию относят к редчайшим генетическим болезням. Этот недуг приводит к смерти прежде времени вследствие ускоренного старения. В настоящее время в масштабах мира удалось зафиксировать чуть больше сорока случаев заболевания прогерией. Это заболевание воспринимают в большей степени, как феномен, чем болезнь.
Причины развития болезни
Пока никто не сумел с достаточной точностью и убедительностью пояснить, какие из факторов оказывают влияние на появление прогерии у того или иного человека. Ученые предположили, что причиной развития этого недуга становится генетическая мутация в белке ламин, что провоцирует ускоренное старение организма. Человеку приходится стареть в семь раз быстрей. И абсолютно молодой человек, почти ребенок с его выпученными глазами, оттопыренными большими ушами, разбухшими венами на лысом черепе кажется глубоким стариком.
Образно говоря, у этих пациентов век не человеческий, а собачий. Они живут и старятся по собачьему времяисчислению. А потом умирают от банального сердечного приступа - от старости, хоть им не исполнилось и двадцати.
Разновидности болезни
У прогерии есть несколько форм развития. Принято различать детскую разновидность прогерии и диагностировать синдром Хатчинсона-Гилфорда, а также прогерию взрослого – при синдроме Вернера. Самым тяжелым течением отличается прогерия, которая появляется у маленького ребенка. Больному малышй вряд ли удастся дожить даже до двенадцати лет.
Симптоматика детской прогерии
Вначале новорожденный ребенок, который болен прогерией, от здорового ничем не отличается. Но в возрасте одного года или двух лет недуг дает о себе знать. Проявляются первые симптомы:
- начинают выпадать волосы;
- покрываются морщинами кожные покровы;
- малыш прекращает расти.
В результате ребенка уходит из жизни от инфаркта или иных сердечнососудистых болезней. Любопытно то, что ребенок, который болен этим страшным недугом, ничем не уступает здоровым ребятам по умственному развитию. Более того, больной прогерией обычно очень умен и талантлив. Вес больных детей обычно не превышает двадцати килограммов, рост – не больше одного метра.
По мере видимых признаков старения, у больного атрофируются мышцы, случается дистрофия зубов, исчезает постепенно с головы волосяной покров. Помимо этого, наблюдают патологические изменения суставов и скелета. Кости обретают ломкость, кожа – выраженную морщинистость, тело становится скрюченным и сгорбленным. У больного диагностируют проблемы с сердечнососудистой системой. Нарушается жировой обмен, формируется атеросклероз.