Гемоглобинурия. Уробилиновые тела – уробилиноген, уробилин

Микроскопическое исследование осадка мочи обязательно у больных урологического, нефрологического профиля, при подозрении на заболевание мочевыделительной системы и у пациентов группы риска. В комплекс общего анализа мочи входит морфологическое исследование форменных и кристаллических элементов осадка, которое обязательно проводят у пациентов при положительном результате любого из показателей тестовых полосок, а также у больных с заболеваниями почек, мочевыводящих путей и другими соматическими заболеваниями. Исследование осадка мочи проводят ориентировочным и количественным методами.

ОРИЕНТИРОВОЧНЫЙ МЕТОД ИССЛЕДОВАНИЯ МОЧЕВОГО ОСАДКА
Ориентировочный метод позволяет идентифицировать признаки заболевания в моче. Количественные методы направлены на оценку выраженности патологических изменений, их проводят в утренней (наиболее концентрированной) порции мочи.

Получение осадка мочи и приготовление нативного препарата
В центрифужную пробирку после перемешивания наливают 10-12 мл мочи, центрифугируют со скоростью 1500-2000 об./мин в течение 10-15 мин.

Надосадочную мочу сливают быстрым движением (опрокидывают пробирку), а осадок размешивают с оставшейся мочой пастеровской пипеткой. Каплю осадка с помощью этой же пипетки помещают на предметное стекло и накрывают покровным стеклом. Это нативный препарат. Содержание форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов) подсчитывают в нескольких полях зрения при большом увеличении микроскопа. Ответ дают по количеству клеток в поле зрения (например, 10-15, а если клеток мало - 0-2 в поле зрения или единичные не в каждом поле зрения).

Если клеточных элементов много и подсчитать их в поле зрения не удается, отмечают в бланке, что лейкоциты (эритроциты) густо покрывают все поле зрения. При скудном содержании таких форменных элементов, как цилиндры, исследование проводят при малом увеличении микроскопа и указывают их количество в препарате (например, 2 цилиндра в препарате).

Если цилиндров много, их количество отмечают в поле зрения, т.

е. при большом увеличении микроскопа. Для количества таких элементов, как эпителиальные клетки (многослойный плоский, переходный, почечный эпителий) и кристаллы, принято давать оценку «большое», «умеренное», «небольшое» или «незначительное», при этом используют малое увеличение микроскопа.

КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ МОЧЕВОГО ОСАДКА
Это методы Каковского-Аддиса и Нечипоренко. Принцип методов - подсчет количества форменных элементов мочи (эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров) в счетных камерах. Количественные методы используют для диагностики скрытых воспалительных процессов и контроля эффективности проведенного курса лечения больных с заболеваниями почек и/или мочевыводящих путей.

Метод Каковского-Аддиса заключается в определении количества эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров, выделяемых с мочой в течение суток. Пациент в течение дня ограничивает прием жидкости, отмечает время последнего вечернего мочеиспускания, а следующим утром, желательно спустя 8-2 ч, после тщательного туалета собирает всю утреннюю порцию мочи в чистую сухую посуду и отмечает время этого мочеиспускания.

В лабораторию доставляется вся утренняя порция мочи.

Количество форменных элементов по Каковскому-Аддису для нормальной мочи:
эритроцитов - до 1 000 000 в сутки;
лейкоцитов - до 2 000 000 в сутки;
цилиндров - до 20 000 в сутки.

Этот количественный метод целесообразно назначать для исследования мочи пациентов, находящихся на лечении в стационаре.

Метод Нечипоренко - определение количества форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров) в 1 мл мочи. Исследуют одноразовую, желательно среднюю, порцию мочи. Считают отдельно лейкоциты, эритроциты и цилиндры. Получают количество форменных элементов в 1 мкл материала.

Нормальное количество форменных элементов по методу Нечипоренко:
эритроцитов - 1000 в 1 мл осадка с мочой;
лейкоцитов - 2000 в 1 мл осадка с мочой;
цилиндров - 20 в 1 мл осадка с мочой.

Норма одинакова для взрослых и детей.

ЭЛЕМЕНТЫ МОЧЕВОГО ОСАДКА
Эритроциты и продукты их распада
Эритроциты в осадке мочи бывают неизмененные, измененные. Иногда обнаруживают продукты их распада, в частности гемосидерин и гематоидин.

Неизмененные эритроциты - безъядерные клетки в виде дисков с центральным углублением. Их обнаруживают в слабокислой (pH = 6,5), нейтральной (pH = 7,0) или слабощелочной (pH = 7,5) моче. Неизмененные эритроциты характерны для внепочечной гематурии, чаще всего их появление бывает результатом мочекаменной болезни.
Измененные эритроциты не содержат гемоглобин, бесцветны, представлены в виде одно- или двухконтурных колец, их обнаруживают при длительном пребывании в резко кислой моче при pH = 4,5-5,0. Эритроциты, прошедшие почечный фильтр, пораженный воспалительным процессом (дисморфные эритроциты), обычно свидетельствуют о почечной гематурии.

К измененным эритроцитам относятся сморщенные эритроциты с неровными, зазубренными краями. Они встречаются в концентрированной моче с высокой относительной плотностью (1,030-1,040 г/мл). Эритроциты, резко увеличенные в размерах, наблюдаются в моче с pH = 9-10 и низкой относительной плотностью (1,002-1,005 г/мл). Эритроциты, лишенные гемоглобина, формируются при дли-тельном пребывании в резко кислой моче при pH = 5,0-5,5. Эти эритроциты отмечаются в той же графе мочевого бланка, но диагностического значения не имеют.

Гемосидерин образуется из гемоглобина эритроцитов в клетках, обладающих макрофагальной функцией. При микроскопическом исследовании осадка мочи в клетках почечного эпителия обнаруживают аморфные желто-коричневые кристаллы. Для подтверждения гемосидеринурии проводят реакцию с берлинской лазурью, в ходе которой желто-коричневые клетки почечного эпителия, содержащие кристаллы гемосидерина, окрашиваются в голубой и синий цвет, т. е. желтые оксиды железа превращаются в голубые.

Гемосидерин в моче встречается при болезни Маркиафавы-Микели (ночной пароксизмальной гемоглобинурии), хронических гемолитических анемиях, гемохроматозе, анемии Кули, фетальных эритробластозах. При этих заболеваниях гемосидеринурия сочетается с гемоглобинурией.

Гематоидин образуется при распаде гемоглобина без доступа кислорода в гематомах, расположенных глубоко в тканях. Кристаллы гематоидина - золотисто-желтые или желто-оранжевые, слегка вытянутые в длину ромбы и/или довольно длинные иглы. Гематоидин не содержит железа, растворяется в щелочах и обесцвечивается перекисью водорода. Обнаруживают в осадке мочи при вскрытии старых почечных гематом, застое крови у больных с калькулезным пиелитом, при абсцессе почки, раке мочевого пузыря и почек.

Лейкоциты
Лейкоциты - бесцветные клетки круглой формы, в 1,5-2 раза больше неизмененного эритроцита. Обычно в моче содержатся нейтрофилы. При pH = 5,0-7,0 и относительной плотности 1,015-1,030 г/мл это сероватые мелкозернистые круглые клетки, в 1,5 раза больше эритроцита по диаметру. При низкой относитель¬ной плотности (1,002-1,008 г/мл) и щелочной или резко щелочной реакции мочи (pH = 8,0-9,0) нейтрофилы увеличиваются в размерах, разбухают, в цитоплазме хорошо видны при большом увеличении микроскопа сегментированные ядра и иногда броуновское движение нейтрофильных гранул. При длительном нахождении в моче, содержащей бактерии, нейтрофилы разрушаются.

Эозинофилы такого же размера, как нейтрофилы, но отличаются от них содержанием в цитоплазме характерной зернистости одинаковых размера, сферической формы, желтовато-зеленоватого цвета, резко преломляющей свет. Лимфоциты обнаруживают в моче только в препаратах, окрашенных азурэозином.

Макрофаги могут быть обнаружены в осадке мочи и даже в нативном препарате у больных, страдающих длительным воспалением мочевыводящих путей. Это окрашенные мочевыми пигментами клетки с грубыми включениями, резко пре-ломляющими свет.

В осадке мочи больных с хроническим миелопролиферативным процессом, осложненным воспалением мочевыводящих путей (лейкоцитурией), обнаруживают все формы созревания гранулоцитов - от бластной клетки до зрелого сегментоядерного нейтрофила. В осадке мочи больных с хроническими лимфопролиферативными заболеваниями лейкоциты представлены только лимфоцитами разной степени зрелости. Осадок мочи больных с острыми лейкозами представлен бластными клетками.

В норме в 1 мкл осадка мочи содержится не более 20 лейкоцитов (нейтрофилов), что по методу Нечипоренко составляет 2000 лейкоцитов в 1 мл мочи. При ориентировочном изучении осадка утренней порции мочи это количество лейкоцитов соответствует у мужчин 0-2, у женщин - 0-3 лейкоцита в полях зрения микроскопа при увеличении в 400 раз.

Цилиндры
Цилиндры - образования белкового или клеточного происхождения цилиндрической формы, разной величины, их обнаруживают в осадке мочи при патологиях мочевыделительной системы. В кислой моче они сохраняются довольно долго, в щелочной быстро разрушаются. Цилиндры растворяются при большой концентрации уропепсина в моче.
Различают гиалиновые, зернистые, восковидные, пигментные, эпителиальные, эритроцитарные, лейкоцитарные и жировые цилиндры, а также гиалиновые цилиндры с наложением эритроцитов, лейкоцитов, клеток почечного эпителия или аморфных зернистых масс (аморфные кристаллы - ураты или фосфаты, аморфные белковые массы при выраженной протеинурии или зернистые массы, образующиеся при распаде клеточных элементов).

Белковые цилиндры образуются в просвете извитой, наиболее узкой части дистального канальца в кислой среде (pH = 4,5-5,3) при наличии в моче альбумина, белка Тамма-Хорсфалля, иммуноглобулинов. Белок Тамма-Хорсфалля - гликопротеин (уромукоид, мукопротеин), секретируется клетками почечного эпителия широкого восходящего колена петли Генле и начального сегмента дистального извитого канальца нефрона. Считают, что этот белок участвует во всасывании воды и солей. При увеличении его концентрации в сочетании с возрастанием уровня электролитов и ионов водорода в первичной моче происходит агрегация белка и образуется гель, который служит основой для формирования гиалиновых цилиндров. Клеточные элементы (эритроциты, лейкоциты и почечный эпителий) захватываются (погружаются в гель), и формируются белковые цилиндры. Этот процесс происходит обычно в самой узкой части нефрона - в просвете извитой части дистального канальца. Содержание белка Тамма-Хорсфалля в нормальных гиалиновых цилиндрах в 50 раз больше, чем альбумина. Альбумин в нормальных гиалиновых цилиндрах составляет не более 2% всей его массы.

Образованию патологических цилиндров способствуют уменьшение почечного кровотока, увеличение содержания в первичной моче плазменных белков, электролитов, Н+, интоксикация, присутствие желчных кислот, поражение клеток почечного эпителия, спазм или расширение канальцев.

Гиалиновые цилиндры - полупрозрачные, нежные, гомогенной структуры, с закругленными концами, разной формы (короткие или длинные, широкие или узкие, извитые), плохо видны при ярком освещении препарата. В моче здорового человека и ребенка гиалиновые цилиндры можно обнаружить только при исследовании в камере. При исследовании мочи по методу Нечипоренко в норме в 1 мл мочи содержится до 20 гиалиновых цилиндров, а по методу Каковского-Аддиса - до 20 000 цилиндров выделяется в сутки.

Гиалиновые цилиндры постоянно встречаются в моче при всех органических заболеваниях почек, количество их не взаимосвязано с тяжестью процесса. На их поверхности могут откладываться кристаллы, лейкоциты, эритроциты, почечный эпителий, зернистые белковые массы, бактерии. При геморрагическом гломерулонефрите цилиндры окрашиваются в буроватый цвет, при инфекционном гепатите билирубин окрашивает их в ярко-желтый, зеленовато-желтый или зеленый цвет (результат окисления желтого билирубина в зеленый биливердин).

Зернистые цилиндры - непрозрачные, мелкой или грубозернистой структуры, желтоватого, желтого цвета или почти бесцветные. Грубозернистые цилиндры образуются при распаде клеток почечного эпителия, а мелкозернистые - при распаде нейтрофилов или коагуляции белка в случае изменения физико-химических условий в канальцах. Их обнаруживают при гломерулонефрите, пиелонефрите, туберкулезе, раке почек, диабетической нефропатии, скарлатине, системной красной волчанке, остеомиелите и др. При инфекционном гепатите цилиндры окрашиваются билирубином в желтый цвет или биливердином - в зеленый.

Восковидные цилиндры имеют резко очерченные контуры, бухтообразные вдавления, обломанные концы, трещины по ходу цилиндра, почти всегда окрашены более или менее интенсивно в желтый цвет, но в бесцветной моче остаются бесцветными. Они образуются преимущественно из гиалиновых и зернистых, а также, вероятно, из клеточных цилиндров при длительном их пребывании в канальцах. Такие цилиндры называются также застойными. Широкие застойные цилиндры, образовавшиеся в собирательных трубочках нефронов, называются терминальными. Появление застойных цилиндров в моче свидетельствует о тяжелом поражении почек.

Пигментные цилиндры имеют зернистую или гомогенную структуру и окрашены в желто-коричневый или бурый цвет, образуются при коагуляции гемоглобина или миоглобина, расположены на фоне зернистых масс пигмента.

Эпителиальные цилиндры состоят из клеток почечного эпителия, всегда более или менее интенсивно окрашены мочевыми пигментами и расположены на фоне этих же клеток. Их обнаруживают в моче при остром пиелонефрите, тубулярном некрозе, остром и хроническом гломерулонефрите.

Жировые цилиндры образуются из капель жира (липоидов) в почечных канальцах при жировой дистрофии клеток почечного эпителия, расположены на фоне жироперерожденного почечного эпителия. Иногда в этих препаратах можно обнаружить кристаллы холестерина и иглы жирных кислот. Жировые цилиндры встречаются при хроническом гломерулонефрите, пиелонефрите, осложненных нефротическим синдромом, при липоидном и липоидноамилоидном нефрозе и диабетической нефропатии.

Лейкоцитарные цилиндры серого цвета, состоят из лейкоцитов и расположены на их фоне. Образуются в просвете канальцев при остром пиелонефрите, обострении хронического пиелонефрита, абсцессе почки.

Эритроцитарные цилиндры - розовато-желтого и красновато-коричневого цвета, образуются в канальцах при почечной гематурии (кровоизлиянии в паренхиму почек при инфаркте почки, эмболии, остром диффузном гломерулонефрите), состоят из массы эритроцитов и расположены на их фоне.

Цилиндрические образования из аморфных солей (ложные или солевые цилиндры) растворяются при нагревании нативного препарата, а также при добавлении к препарату капли 10% щелочи (уратные цилиндры) или 30% уксусной кислоты (цилиндры из аморфных фосфатов). Солевые цилиндры образуются из кристаллов оксалата кальция, мочевой кислоты, кислого мочекислого аммония и других в результате их кристаллизации на какой-либо (обычно органической) основе, например на тяже слизи.

Слизь вырабатывается эпителием мочевыводящих путей, всегда присутствует в незначительном количестве в осадке мочи. Иногда встречаются образования из слизи в виде цилиндроидов, которые отличаются от цилиндров лентовидной формой и продольной тяжистостью.

Эпителий
В осадке мочи встречается четыре основных вида эпителия: многослойный плоский ороговевающий, многослойный плоский неороговевающий, переходный, а в мужской моче еще и цилиндрический.

Многослойный плоский ороговевающий эпителий - поверхностно расположенные клетки наружных половых органов, в осадке мочи обычно бесцветные, полигональные или округлые, в 3-6 раз больше лейкоцитов по диаметру, с центрально расположенными маленькими ядрами, плотной гомогенной цитоплазмой. Клетки многослойного плоского эпителия смываются мочой с мочевыводящих путей. Обнаружение в препаратах мочи клеток многослойного плоского эпителия диагностического значения не имеет.

Многослойный плоский неороговевающий эпителий выстилает дистальный отдел мужского и женского мочеиспускательного канала и влагалище. Этот эпителий характерен для влажных поверхностей, где не нужна функция всасывания. Клетки имеют округлую форму, их диаметр в 6-8 раз превышает диаметр эритроцита, бесцветны, с гомогенной или нежно-зернистой цитоплазмой. На фоне цитоплазмы просматривается небольшое, занимающее меньшую часть клетки ядро.

В моче, полученной во время цистоскопии, возможно наличие эпителия, похожего на клетки поверхностного слоя многослойного плоского ороговевающего эпителия. Это клетки переходного эпителия в состоянии плоскоклеточной метаплазии, что подтверждается обнаружением клеток, содержащих 2-3 и более ядер.

Переходный эпителий выстилает лоханки почек, мочеточники, мочевой пузырь, крупные протоки предстательной железы и верхний отдел мочеиспускательного канала. Это многослойный эпителий. Он объединяет морфологические признаки многослойного плоского и цилиндрического эпителия. Базальный слой этой ткани представлен клетками цилиндрической формы. Отторгнутые клетки переходного эпителия полиморфны по величине (в 3-8 раз больше лейкоцитов) и по форме (полигональные, округлые, цилиндрические), их цитоплазма обычно находится в состоянии дистрофии - чаще грубозернистой белковой, вакуольной, реже жировой. В клетках поверхностного слоя можно обнаружить 1-4 ядра.

Единичные клетки переходного эпителия могут встречаться в осадке мочи здоровых людей. В большом количестве переходный эпителий обнаруживают при интоксикации, в моче лихорадящих больных, после операций, при непереносимости наркоза, лекарственных препаратов, желтухе различной этиологии, а также при почечнокаменной болезни в момент прохождения камня, хроническом цистите, полипозе и раке мочевого пузыря в сочетании с клетками и комплексами клеток злокачественного новообразования.

Почечный (тубулярный) эпителий - клетки неправильной округлой, угловатой, четырехугольной формы, в 1,5-2 раза больше лейкоцитов, окрашены мочевыми пигментами в бледно-желтый, а билирубином - в желтый цвет.

Цитоплазма клеток в состоянии мелкозернистой белковой или жировой дистрофии, возможна вакуольная дистрофия цитоплазмы. В моче здоровых людей (детей и взрослых) клетки почечного эпителия не встречаются. При дегенеративных поражениях канальцев клетки почечного эпителия могут располагаться в нативных и окрашенных азурэозином препаратах разрозненно, пластами или группами, иногда накладываются на гиалиновые цилиндры, а при усиленном отторжении образовывают эпителиальные цилиндры.

В период олигурической стадии острого пиелонефрита клетки почечного эпителия находятся в состоянии резко выраженной пролиферации, увеличиваются в размерах (в 3-5 раз больше лейкоцитов), накладываются на гиалиновые цилиндры и образуют ажурный контур вокруг них, расположены в препаратах в виде железистых структур. Клетки почечного эпителия в состоянии жировой дистрофии принимают круглую или овальную форму, могут резко увеличиваться в размере - в 2-4 раза по сравнению с диаметром нормальной клетки почечного эпителия. Почечный эпителий обнаруживают в моче больных с нефротической формой хронического гломерулонефрита, а также липоидным, липоидно-амилоидным нефрозом.

Ангиопатия — это заболевание, связанное с нарушением тонуса сосудистых стенок, которое возникает на фоне расстройства нейрогуморальной функции. Основные симптомы, которые указывают на недуг, — парезы, спазмы сосудов, кровоизлияния. Очень часто износ стенок сосудов вызывается проблемами метаболизма, например при сахарном диабете. При таком диагнозе происходит уплотнение стенок базальных мембран сосудов, что приводит их сужению и непроходимости. Из-за этого страдают ткани в организме, которые недополучают необходимого количества питательных веществ и кислорода, развиваются нарушения и патологические процессы, возникает атеросклероз, появляется ангиопатия.

Что важно знать о заболевании

Заболевание разделяется на виды в зависимости от поражения и диаметра капилляров. Среди видов болезни выделяются:

Артериальная ангиопатия: поражаются артерии, характеризуется тяжелым течением. В основном поражаются сосуды сердца и нижних конечностей.
Дизотарическая: возникает у людей пожилого возраста со старческим слабоумием. Для такой болезни характерен амилоидоз стенок артериол и артерий с образованием старческих бляшек. Некоторые формы встречаются у людей достаточно молодого возраста или детей. В таких случаях отмечается наличие катаракты, множественных кровоизлияний в сетчатку. При игнорировании заболевания и отсутствии лечения появляются осложнения в виде глаукомы и отслоения сетчатки глаза.
Ангиопатия сосудов: при данном виде заболевания поражаются мелкие сосудистые сплетения. Проявляется такое состояние как следствие некроза, тромбоза и других явлений. Могут быть поражены капилляры почек и сетчатки глазного яблока.
Дисциркуляторная ангиопатия: возникает на фоне нарушения процесса метаболизма, может проявляться в разных частях тела, чаще всего поражает сосудистые сплетения почек, сетчатки, нижних конечностей.
Гипертоническая: главной особенностью считается развитие недуга на фоне повышенного давления. В основном отражается на глазном дне, сетчатке глаза. ОИ-ангиопатия является обратимой и полностью излечимой, если не запускать лечение.

Основными причинами, по которым возникает заболевание, можно назвать травмы, нарушения ЦНС, заболевания крови, повышенное давление, пожилой возраст, наличие вредных привычек, хронические заболевания. Также болезнь может возникать в результате различных патологий и наследственных изменений в структуре сосудистой системы.

Симптоматика и диагностика заболевания

Симптомы напрямую зависят от того, где располагается проблема. При различных формах болезни отмечаются следующие проявления:

снижение остроты зрения или полное его отсутствие;
зуд и жжение в нижних конечностях;
болезненность ног при ходьбе, хромота;
кровотечения из носа;
наличие вкраплений крови в моче;
проблемы с кожными покровами;
наличие кровяных прожилок в мокроте;
гангрена.

Если появились такие симптомы, то стоит немедленно обратиться к специалисту, чтобы пройти обследование и уточнить диагноз. Обычно при обращении с подобными жалобами проводится внешний осмотр, пальпация, сбор истории болезни. Для более точной постановки диагноза необходимо пройти следующие обследования:

ультразвуковую диагностику, которая позволит получить полную информацию о состоянии сосудов и их проходимости;
исследования сетчатки глазного яблока;
оценку прохождения сосудов и скорость кровотока;
магнитно-резонансную томографию, которая поможет точно определить область поражения;
детальное рассмотрение области с патологиями.

Устранить симптомы будет недостаточно, необходимо незамедлительно приступить к комплексному лечению, которое чаще всего проводится в стационаре.

Заболевание лечится в индивидуальном порядке, главными критериями при выборе лечения является симптоматика и общее состояние здоровья. В первую очередь устраняются симптомы, так как их отсутствие поможет более точно определить картину заболевания и состояние пациента.

Далее назначается медикаментозная терапия, которая направлена на восстановление кровотока, в результате чего ткани начинают получать достаточное количество питательных веществ и кислорода. В список препаратов включаются спазмолитики, антикоагулянты, дезагреганты, ангиопротекторы. Для корректировки уровня сахара в крови назначается препарат инсулин.

Иногда требуется оперативное вмешательство, которое проводится в нескольких направлениях в зависимости от стадии болезни и ее местонахождении. На ранних этапах применяется эндоскопическое хирургическое вмешательство, в результате чего удается устранить спастический компонент болезни.

Своевременная диагностика и лечение помогут добиться лучших результатов. Возможность восстановить стенок сосудов имеется только в случае лечения на ранней стадии. Поэтому если отмечается наличие перечисленных выше симптомов, следует немедленно обратиться к специалисту.

Каково лечение

Лечение назначается в зависимости от степени болезни. Если имеет место ангиопатия 1 степени, то ее лечение заключается в медикаментозной терапии, которая помогает восстановить сосуды. Иногда требуется лечение в стационаре, где пациент получает лекарства в виде инъекций и систем. После курса лечения наблюдаются значительные улучшения. Отмечается снятие спазмов, улучшение зрения и общего состояния.

При более тяжелых формах заболевания проводятся операции на сосудах, которые помогают провести реконструкцию, восстановить сосудистый просвет, улучшить циркуляцию крови в организме.

Если наблюдается запущенная ангиопатия, лечение проводится путем ампутации конечностей. Особенно необходимы такие методы при сахарном диабете и развитой гангрене. Это вынужденная мера, которая поможет сохранить жизнь пациенту. После проведения столь сложной операции необходимо изготовить специальный протез, который заменит потерянную конечность. Современные протезы позволяют пациентам с ампутированными конечностями вести привычный образ жизни, они не сковывают движения, удобные и гибкие.

При наличии ринопатии требуется лазерная электрокоагуляция. Для восстановления пациента необходимо провести физиотерапию, лечение грязью, электролечение.

Ангиопатия смешанного типа лечится препаратами для улучшения кровообращения, обычно назначаются Трентал, Пентилин, Вазонит, Солкосерил, Эмоксипин, Арбифлекс, Окювайт Лютеин. Все эти препараты способствуют улучшению кровотока. Для восстановления хрупких сосудов применяется Добезилат кальция. Для того чтобы добиться лучшего эффекта, применяются такие методы, как лазерное облучение, магнитная терапия, иглоукалывание. В комплексе все это повышает эффект от лечения, улучшает общее состояние человека.

После того как будет проведено лечение, нельзя оставлять здоровье без внимания. Необходимо постоянно проверяться у специалистов, проходить медкомиссию. При ухудшении состояния, появлении головокружений, кровотечений из носа, падении зрения стоит немедленно отправиться к врачу для обследования. Такие симптомы могут свидетельствовать о том, что ангиопатия появилась вновь, возможно что теперь поражено другое место в организме. Если это так, то требуется пройти незамедлительное лечение.

Лентикулостриарная ангиопатия

Лентикулостриарная ангиопатия — это заболевание, которое нередко встречается у маленьких детей. В основном оно проявляется после трех месяцев от рождения. Данная патология диагностируется практически у каждого пятого малыша, который прошел обследование. Конечно, когда первый малыш имеет такой диагноз, то родители начинают паниковать и искать всевозможные способы лечения.

При обследовании выявляется патология в области подкорковых ядер. В основном это отложение ионов солей и кальция. Наличие таких образований говорит о том, что произошла ишемия мозга в определенных отделах. Один из самых распространенных факторов, провоцирующих недуг, — болезнь Фара. Хотя это заболевание достаточно редкое, оно все же встречается.

Причинами развития лентикулостиарной ангиопатии принято считать:

Сложные роды, при которых ребенок слишком долго проходил по родовым путям или застревал в них. В это время мозг ребенка испытывал сильное кислородное голодание.
Родовая травма, которая привела к образованию кисты.
Проблемы во время беременности, такие как гипертонус, обвитие плацентой, недостаток йода.

Все это может сильно повлиять на формирование мозга ребенка. Из-за тех или иных негативных факторов возможна ишемия отделов головного мозга, которая и провоцирует развитие патологии.

Диагностируется патология при УЗИ головного мозга, которое проводится всем грудничкам после трех месяцев. Именно это исследование показывает различные нарушения в работе или строении головного мозга. Такое исследование не наносит вреда детскому организму, оно совершенно безопасно даже для таких маленьких пациентов. Так как до 12 месяцев хрящи и связки головного мозга еще не полностью сформировались, обследование позволяет увидеть нервную ткань и определить наличие кальцификации.

Можно пройти нейросонографию — разновидность УЗИ. Это обследование проводится при помощи специального датчика, который устанавливается в область родничка. Проводить такую процедуру можно у детей 1-6 месяцев, пока родничок остается открытым. Подобное обследование позволяет наблюдать за динамикой развития головного мозга.

Обычно во время проведения процедуры выявляется наличие уплотнения стенок артерий, гиперэхогенных включений. Если такие факторы имеют место быть, то это означает, что во время беременности были те или иные проблемы, отразившиеся на здоровье малыша.

Лечение вазопатии

Если после обследования был установлен диагноз «лентикулостриарная вазопатия», то необходимо пройти комплексное лечение, которое заключается в приеме препаратов Пантогам, Кортексин, Эпксипин. Эти препараты помогают восстанавливать кровообращение в головном мозге, обладают антиоксидантным действием, восстанавливает пораженные участки. Курс лечения длится до 6 месяцев, при наличии положительной динамики препараты могут быть отменены. Все дозы рассчитываются в индивидуальном порядке, учитывается реакция младенца на лекарство.

Если медикаментозное лечение не дает положительных результатов, то необходимо провести операцию. В раннем возрасте поражения можно удачно устранить, мозг восстановится и будет нормально функционировать.

К последствиям заболевания можно отнести потерю чувствительности. Это обусловлено тем, что при недостаточном кислородном снабжении те или иные части мозга отмирают, соответственно не могут выполнять свои функции в должной мере и степени. При тяжелых формах недуга наблюдается задержка психического и умственного развития. В основном это отставание от сверстников на несколько месяцев, затем на несколько лет. Проявляется проблема с восприятием действительности. Проявляется это патологией в рефлексах, мозговой ишемией.

Ангиопатия — что это такое? В основном это не приговор. Самое главное вовремя обратиться к специалисту и получить адекватное лечение. В большинстве случаев удается поправить положение при помощи лекарственных средств, но в случае если заболевание было обнаружено достаточно поздно, приходится вмешиваться в процесс при помощи хирургов. Современная медицина способна творить чудеса, и даже после операции пациенты могут вести привычный образ жизни.

Причина гипертонии — в работе почек?

Медикам давно известно, что развитие гипертонии и ухудшение функционального состояния почек тесно взаимосвязаны. Одним из важнейших звеньев в развитии первичной гипертонической болезни признан дефект в работе почек. Неполадка состоит в недостаточном выведении почками натрия (соли) и воды из организма. Со своей стороны, гипертония способствует поражению почек вследствие хронического сужения просвета в кровеносных сосудах (это называется “вазоконстрикция”), структурных изменений в почечных артериолах, постепенного отмирания “рабочих” почечных клеток.

Почки признаны одновременно и жертвой, и виновником гипертонической болезни. Они становятся звеном порочного круга: повышенное артериальное давление вызывает поражение почек, которое затем усугубляет ее. Либо наоборот: заболевание почек вызывает гипертонию, со временем ухудшающую их функциональное состояние. Артериальной гипертонией страдает большинство больных с заболеваниями почек. Распространенность гипертонической болезни среди таких больных составляет от 62 до 100 %.

Лучший способ вылечиться от гипертонии (быстро, легко, полезно для здоровья, без «химических» лекарств и БАДов)
Гипертоническая болезнь - народный способ вылечиться от нее на 1 и 2 стадии
Причины гипертонии и как их устранить. Анализы при гипертонии
Эффективное лечение гипертонии без лекарств

Распространенность гипертонии у больных с недиабетическим поражением почек

Исследования показали, что повышенное кровяное давление нарушает работу почек. Но из-за чего же возникает эссенциальная гипертензия, т.е. повышенное кровяное давление, причина которого не известна? Есть мнение, что причину ее развития надо искать в почках. Ученые, придерживающиеся этой точки зрения, ссылаются на исследование, результаты которого кратко изложены в журнале Circulation Research (июнь 1975 года).

Эксперимент проводился на крысах. Оказалось, что если крысе, у которой нет наследственной предрасположенности к гипертонии, удалить здоровую почку и пересадить почку, взятую от крысы, у которой есть такая предрасположенность, то у первой тоже повысится кровяное давление.

Влияние почек на развитие и стабилизацию артериальной гипертонии

Существует гипотеза, объясняющая влияние почек на развитие гипертонии уменьшением количества функционирующих нефронов (структурно-функциональных единиц почек). Эта проблема у пациента может быть врожденной или приобретенной из-за хронического заболевания или перенесенной хирургической операции. Сокращение количества нефронов в почках и связанное с этим снижение выведения из организма натрия и жидкости неотвратимо приводят к увеличению объема циркулирующей крови (ОЦК) и артериального давления. Гипертоническая болезнь вызывается, по крайней мере частично, сокращением общей фильтрующей поверхности почек из-за уменьшения количества гломерул (клубочков в нефронах, которые фильтруют кровь) или фильтрующей площади внутри каждой гломерулы. Задержка натрия в почках и повышение артериального давления, в свою очередь, стимулируют возрастание давления в капиллярах клубочков и их ускоренное отмирание. Таким образом, еще больше сокращается фильтрующая площадь гломерул и замыкается порочный круг.

В каждой из 2-х почек человека содержится около 1 000 000 нефронов. Количество этих крошечных фильтрующих аппаратов может колебаться от 500 000 до 1 200 000. После рождения человека новые нефроны больше не образуются. В норме их количество после первых 30 лет жизни даже начинает постепенно уменьшаться. Исследователи полагают, что люди, которые от рождения получили относительно небольшое количество нефронов (в каждой почке 700 000 и менее), предрасположены к развитию гипертонической болезни. Люди, у которых врожденное количество нефронов находится на верхней границе, т. е. ближе к 1 200 000 в каждой почке, стабильно живут с самыми низкими значениями артериального давления, не выходящими за пределы физиологической нормы.

Гипертония может начаться и при нормальном количестве действующих нефронов, если по каким-то причинам происходит сокращение фильтрующей площади в каждом нефроне. Диаметр клубочка и площадь базальной мембраны в нефронах в норме могут существенно варьировать - разница бывает двух-трехкратной. Уменьшение площади базальной мембраны (и соответственно площади поверхности фильтрации) приводит к задержке в организме лишнего натрия и воды и повышению артериального давления. Следовательно, основной “предопределенной” для пациента гипертонии авторы этой гипотезы считают пониженное от рождения количество работающих нефронов или площади их фильтрующей поверхности. Это является причиной сниженной способности почек удалять из организма натрий и воду, особенно в условиях значительного потребления соли.

Вторичная гипертония, связанная с “первичным” заболеванием почек, обусловлена чрезмерным уменьшением количества действующих нефронов в почках, по тем или иным причинам. Известно, что избыточное потребление поваренной соли считается фактором риска развития гипертонии. Но если у пациента количество нефронов в почках уменьшено, то даже при умеренного потреблении натрия поддержание его равновесия в крови и клетках будет возможно лишь при повышении системного артериального давления.

Предложенная гипотеза объясняет генетически обусловленную предрасположенность к повышению кровяного давления наследованием анатомических особенностей почечных структур (нефронов). С этой же точки зрения авторы рассматривают высокую распространенность гипертонической болезни в некоторых популяциях, например среди японцев и лиц негроидной расы. По данным аутопсии, почки у японцев отличаются небольшими размерами.

Для больных-гипертоников негроидной расы характерны более тяжелое течение болезни и ее повышенная распространенность, в основе чего лежит пониженная способность почек выводить натрий. В тропических условиях, к которым предки этих людей адаптировались в течение тысячелетий, способность почек аккумулировать натрий имеет защитное значение, так как препятствует чрезмерной потере электролитов при потоотделении, однако в более холодных условиях Северной Америки это приводит к увеличению объема внеклеточной жидкости и повышению артериального давления.

Особенность функционирования почек у них заключается в снижении коэффициента фильтрации в капиллярах клубочков, что может указывать на уменьшение их фильтрующей поверхности. Изложенное объясняет также низкую активность ренина, характерную для больных с гипертонией негроидной расы: секреция ренина в юкстагломерулярном аппарате почек подавляется высоким содержанием натрия в крови и увеличенным объема циркулирующей крови, что является хорошо известной физиологической закономерностью. По этой же причине для лечения чернокожих больных-гипертоников особенно эффективны диуретики.

Гипертония и почки - еще одна гипотеза

Еще одна гипотеза, объясняющая природу “первичной” гипертонии, принадлежит Ю. В. Постнову (1977, 1993). Автор связывает развитие этого заболевания с распространенным нарушением функции мембран в клетках почек, что вызывает изменение режима работы почки и повышение артериального давления. Известно, что уровень кровяного давления в организме регулируется почками с помощью механизма «давление-натрийурез». Этот механизм заключается в том, что повышение системного артериального давления (и соответственно, давления крови на клетки почек) вызывает усиление вывода натрия и жидкости с мочой. Благодаря этому, в организме уменьшаются объемы внеклеточной жидкости, циркулирующей в сосудах крови и сердечный выброс. Все эти показатели снижаются до такого уровня, пока не будет обеспечено возвращение артериального давления к норме. Автор считает, что в этом состоит способ саморегуляции кровяного давления. Он функционирует по принципу обратной связи, т. е. уровень давления влияет на работу почек, а почки, в свою очередь, регулируют значение системного артериального давления.

Через механизм «давление-натрийурез» в норме осуществляется функция почек по понижению кровяного давления. Так, в клинике можно наблюдать больных, у которых на пике гипертонического криза возникает усиленное образование и выделение мочи. Это обычно заканчивается спонтанным снижением артериального давления. До тех пор, пока этот механизм работает, гипертония не стабилизируется, давление у пациента часто нормализуется. У больных со стабильным повышением артериального давления «диурез давления» не появляется. Это указывает на то, что почка переключена на работу в режиме более высокого системного кровяного давления.

У больных с гипертонией снижение артериального давления до нормального уровня с помощью лекарственных средств часто ухудшает выделительную функцию почек, что проявляется признаками задержки жидкости в организме и ослаблением действия препарата по снижению давления. Добавление диуретика в таких случаях восстанавливает эффект. Этим объясняется усиливающее действие диуретиков на эффект других лекарств от гипертонии. Ю. В. Постнов подчеркивает, что при длительном течении гипертонической болезни функциональные параметры почки относительно системного артериального давления подвергаются существенному смещению. Поэтому достигнуть необходимого объема выделения из организма воды и солей становится возможно лишь при повышенном уровне давления. Соответственно, в этой ситуации снижение артериального давления активирует механизмы обратной связи, возвращая его к повышенным значениям, которые требуются для сохранения водно-солевого равновесия. Так почка становится для пациента фактором поддержания постоянно повышенных показателей артериального давления.

По мнению Ю. В. Постнова, «переключение» почки нельзя рассматривать как первопричину артериальной гипертонии. В ее основе лежит постоянное внепочечное влияние, а именно - нарушение функции поддержания водно-солевого равновесия на клеточном уровне. Автор предполагает наличие при первичной гипертонии в клетках организма широко распространенного дефекта плазматических мембран, заключающегося в нарушении транспорта натрия и других одновалентных катионов и изменении мембранной регуляции распределения внутриклеточного кальция. Это активирует механизмы, повышающие уровень артериального давления. Так, накопление кальция в цитоплазме гладких мышц сосудов приводит к активации их сократительного аппарата, в нейромышечных синапсах - к усилению адренергических воздействий. Мембранный дефект не ограничивается клетками сердечно-сосудистой или нервной системы, он характерен и для клеток крови, и жировой ткани, т. е. имеет универсальный характер.

Провели и обратный эксперимент. Крысам со склонностью к повышенному кровяному давлению пересаживали почки здоровых крыс - и у животных не развивалась гипертония. Значит, работа почек напрямую связана с уровнем кровяного давления.

Несмотря на свой вполне нормальный внешний вид и на тот факт, что почки до сих пор не подвергались воздействию повышенного кровяного давления, при пересадке почки от крысы с повышенным кровяным давлением у здоровой крысы развивается гипертония. Исследование, проведенное на крысах, показало, что у крыс с наследственной предрасположенностью к повышению кровяного давления способность выводить из организма соль нарушается уже в молодом возрасте. Солеудержание приводит к влагоудержанию и последующему повышению кровяного давления.

См. также заметку «Гипертония и почечная недостаточность«.

Самостоятельное измерение артериального давления в домашних условиях
Какие лекарства от гипертонии назначают пожилым пациентам
Диета DASH: эффективная диета при гипертонии

1. Собирают около 30 мл мочи (можно использовать произвольно взятую порцию, но желательно — утреннюю).
2. Пациент может продолжить прием препаратов.
В нормегемосидерин в моче не определяется.
Несвоевременная отправка мочи в лабораторию. Диагностикагемохроматоза и гемолитической анемии, обусловленной внутрисосудистым гемолизом.
Наличие гемосидерина в моче указывает на недавний или хронический выброс свободного Hb в циркулирующую плазму и истощение запасов гемопексина и гаптоглобина. Гемосидерин обычно связан с внутрисосудистым гемолиз, но может обнаруживаться при таких состояниях, как геморрагический панкреатит, когда разрушение клеток крови происходит в полости брюшины. Гемосидерин не выявляется в щелочной моче.
Повышение:

Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом: гемолитические трансфузионные реакции, наличие Холодовых агглютининов, ПХГ, ПНГ, микроангиопатическая гемолитическая анемия, механическая травматизация эритроцитов (гемолиз на сердечном клапане); гемолиз, вызванный ожогами тела, окисляющими лекарствами (с или без дефицита фермента в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы - Г-6-ФДГ), большая талассемия, серповидноклеточная анемия, тяжелая мегалобластная анемия, экзотоксемия, экзотоксемия клостридиями.

Гемосидерин мочи - показатель, отражающий содержание железа в составе соединений белка - гемосидерина. Избыток железа откладывается в виде гемосидерина в различных органах и тканях и может дойти до токсического уровня, приводя к нарушению биологических функций органов и тканей. Часть гемосидерина выводится с мочой. Основные показания к назначению: анемии, подозрение на гемолиз, клинические признаки гемохроматоза.

При некоторых заболеваниях (гемохроматоз), вследствие избыточного поступления, железо откладывается в клетках различных органов виде гемосидерина - метаболически инертного соединения железа гема с белками, липидами, образовавшихся при разрушении эритроцитов. Гемосидерин (коллоидный оксид железа) - одна из двух форм, в которых железо откладывается в тканях.Накапливаясь, излишки гемосидерина оказывают токсическое воздействие. Неблагоприятному воздействию подвержены печень, миокард, костный мозг, поджелудочная железа, почки, кожа. Отложение железа в печени может приводить к циррозу, в поджелудочной железе к сахарному диабету, в суставах к артриту, в сердце к аритмии, в коже к пигментации. Развивающийся при этом гемохроматоз бывает первичным (врожденная форма), и вторичным (экзогенным), обусловленным избыточным количества железа поступающего извне. Одной из причин избытка железа могут быть неоднократные переливания крови и неадекватная терапия железом.

.

1. Пациенту следует объяснить, что анализ позволяет выявить избыточное накопление железа в организме.
2. Пациента предупреждают, что для анализа используют суточную мочу и что ему не нужно соблюдать какие-либо ограничения перед исследованием.

Выделяют следующие формы гемоглобинурий:
1. Ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия) - это форма приобретенной анемии, которая встречается крайне редко. Этот гемолитический симптом характерен постоянным гемолизом эритроцитов, который проявляется приступообразно (пароксизмально), сопровождается тромбозом и приводит к гипоплазии костного мозга. Гемоглобинурия такого типа диагностируется у молодых людей обоих полов в возрасте от 20-ти до 40 лет, реже у пожилых пациентов. Характерной особенностью синдрома является распад эритроцитов именно в ночное время, когда pH крови несколько снижен. Пароксизмы гемолиза могут быть связаны с чрезмерной интенсивной физической нагрузкой, тяжелой инфекцией, неправильным переливанием крови, хирургической операцией. Также одной из причин может стать введение железосодержащих препаратов, в таком случае пароксизмальная гемоглобинурия считается временным, преходящим симптомом.
2. Токсические гемоглобинурии. Вследствие воздействия некоторых химических и биологических ядов, лекарственных веществ обладающих гемолитическим действием.
3. Маршевая гемоглобинурия (редкое заболевание). Маршевая гемоглобинурия всегда диагностируется у практически здоровых, физически крепких людей, подверженных длительным ходовым нагрузкам - у спортсменов, солдат, путешественников. Синдром так и остается не изученным до конца, поскольку не существует вразумительного объяснения, почему именно нагрузка на стопы провоцирует эритроцитовый гемолиз, в то время, как нагрузке подвергаются практически все мышцы тела. По одной из версий интенсивная механическая агрессия на кожу стопы вызывает разрушение эритроцитов именно в капиллярной сетке подошвы ног, затем этот процесс распространяется на всю кроветворную систему. Особого клинического значения эта форма не имеет. Ее надо прежде всего дифференцировать от гематурии, при которой все пробы на гемолиз выпадают отрицательно. Важно поставить точный диагноз и отграничить состояние от более тяжелых заболеваний, так как больной, понятно, в большинстве случаев очень обеспокоен.
4. Холодовая гемоглобинурия: при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, в большинстве случаев после длительного воздействия холода (купание в холодной воде, реже только холодный наружный воздух), наблюдается гемоглобинурия. Часто, но не всегда, как это думали раньше, речь идет о больных сифилисом. Вместе с тем реакция Вассермана у больных сифилисом сразу после приступа может быть отрицательной (вследствие связывания амбоцептора). Поэтому при отрицательном результате реакции Вассермана ее надо через несколько дней повторить. При этой форме чаще анемии не обнаруживаются, так как распад эритроцитов происходит только эпизодически. Картина крови без изменений. Осмотическая резистентность в норме. Диагноз решается пробои Донат — Ландштейнера, которая основана на том, что при холодовой гемоглобинурии имеется гемолизин, амбоцептор которого связывается с эритроцитами только на холоду (в отличие от анемии Маркиафава, при которой амбоцептор связывается с эритроцитами также и в тепле).
5. Гемоглобинурия как результат действия холодовых агглютининов и при других аутоиммунных анемиях появляется только в очень тяжелых случаях. Обычно же указанные формы анемии не ведут к гемоглобинурии.
6. При подозрении на гемоглобинурию далее надо иметь в виду порфирию или миоглобинурию, если при темном цвете мочи, как при гемоглобинурии, бензидиновая реакция отрицательна.
7. Переливание крови несовместимой по антигенной структуре с последующим внутрисосудистым гемолизом - главная причина!
8. Когда эритроциты попадают в мочу по иным причинам и гемолизируются - например дефект забора пробы или гематурия. Обнаружение в моче гемоглобина параллельно с эритроцитами при этих состояниях - явление довольно обычное. Так как эритроциты достаточно быстро разрушаются (выщелачиваются)в моче из-за высокого рН или низкой осмоляльности мочи гемоглобинурия может иметь место.
9. При некоторых видах анемий (пернициозная и гемолитическая анемия) и иногда при беременности.
10. При целом ряде инфекционных заболеваний (главным образом при малярии, в меньшей степени при сепсисе, роже, дифтерии, брюшном тифе, скарлатине и др.); 11. При обширных ожогах кожи
12. При обильных кровоизлияниях (редко)

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Маркиафавы-Микели

Что такое Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Маркиафавы-Микели - достаточно редкая форма приобретенной гемолитической анемии, характеризующаяся нарушением структуры эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов, сопровождающаяся признаками внутрисосудистого разрушения эритроцитов. При этом очень часто наблюдаются увеличение гемоглобина, гемосидеринурия (гемосидерин в моче), повышение свободного гемоглобина плазмы. Болезнь нередко осложняется тромбозами периферических вен и сосудов внутренних органов.

Болезнь была подробно описана в 1928 г. Markiafava под названием «гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией», затем в том же году Micheli и названа болезнью Маркиафавы - Микели.

Общее распространенное название заболевания «пароксизмальная ночная гемоглобинурия» (ПНГ).

Данное название мало соответствует сути заболевания, так как при этой болезни нет ни настоящих пароксизмов, ни обязательной гемоглобинурии.

Внутрисосудистое разрушение эритроцитов с гемосидеринурией, кроме болезни Маркиафавы - Микели, наблюдается при ряде других заболеваний. Оно обнаруживается при многих формах аутоиммунной гемолитической анемии как с тепловыми, так и с Холодовыми антителами, особенно при формах с тепловыми гемолизинами; постоянное внутрисосудистое разрушение эритроцитов выявляется при некоторых формах наследственных гемолитических анемий, связанных с нарушением структуры мембраны эритроцита.

Болезнь Маркиафавы - Микели относится к числу редких форм гемолитической анемии.

Что провоцирует Болезнь Маркиафавы-Микели

В настоящее время не вызывает сомнений, что при болезни Маркиафавы - Микели причиной повышенного разрушения эритроцитов является их дефект. Это было доказано при переливаниях донорских эритроцитов больным и эритроцитов больных здоровым людям.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Маркиафавы-Микели

При болезни Маркиафавы - Микели поражаются не только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты. Уменьшение количества этих форменных элементов связано, с одной стороны, с некоторым уменьшением их производства, с другой - с нарушением их структуры и ускоренным разрушением. Было доказано, что тромбоциты и лейкоциты больных синдромом Маркиафавы - Микели обладают повышенной чувствительностью к воздействию комплемента. Они во много раз чувствительнее к действию изоагглютининов, чем донорские тромбоциты и лейкоциты. Другими словами, тромбоциты и лейкоциты имеют тот же дефект мембраны, что и эритроциты.

На поверхности эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов не удается обнаружить иммуноглобулинов самыми чувствительными методами и таким образом показать принадлежность болезни Маркиафавы - Микели к группе аутоагрессивных заболеваний.

Убедительно доказано существование двух самостоятельных популяций эритроцитов при болезни Маркиафавы Микели. Наиболее стойкие клетки у здорового человека, ретикулоциты, оказываются наиболее хрупкими при болезни Маркиафавы - Микели.

Идентичность поражения мембраны эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов указывает на то, что патологическую информацию, скорее всего, получает клетка, следующая за стволовой: общая клетка - предшественница миелопоэза.

Описаны единичные случаи развития быстрого лейкоза на фоне этой болезни.

Главную роль в механизме развития тромботических осложнений приписывают внутрисосудистому распаду эритроцитов и стимуляции свертывания факторами, освобождающимися из клеток во время их распада. Было доказано, что ретикулоциты содержат большое количество факторов, способствующих свертыванию крови.

При болезни Маркиафавы - Микели разрушаются в основном ретикулоциты; может быть, этим следует объяснить высокую частоту тромботических осложнений при болезни Маркиафавы - Микели и сравнительную редкость таких осложнений при других формах гемолитических анемий с выраженным внутрисосудистым гемолизом.

Симптомы Болезни Маркиафавы-Микели

Болезнь чаще начинается внезапно. Больной жалуется на слабость, недомогание, головокружение. Иногда больные обращают внимание на небольшую желтизну склер. Обычно наиболее распространенной первой жалобой является жалоба на боли: сильные головные боли, боли в области живота. Возможно бессимптомное течение заболевания, и тогда лишь склонность к повышенному тромбообразованию заставляет больного обратиться к врачу. Гемоглобинурия редко бывает первым симптомом болезни.

Приступы боли в животе - один из характерных признаков болезни Маркиафавы -Микели. Локализация боли может быть самой различной. Описаны операции в связи с подозрением на острый аппендицит, язву желудка, желчнокаменную болезнь, вплоть до удаления части желудка у таких больных. Вне криза болей в животе, как правило, не бывает. Нередко к болям в животе присоединяется рвота. Вероятно, боли в животе связаны с тромбозами мелких мезентериальных сосудов. Нередко наблюдаются тромбозы периферических сосудов. Тромбофлебит встречается у 12% больных с болезнью Маркиафавы - Микели, как правило, при этом поражаются вены конечностей. Описаны тромбозы сосудов почек. Тромботические осложнения - наиболее частая причина смерти при болезни Маркиафавы - Микели.

При обследовании больного выявляются бледность с небольшим желтушным оттенком, одутловатость лица, иногда излишняя полнота. Небольшое увеличение селезенки возможно, но не обязательно. Печень нередко увеличена, хотя это также не является специфическим признаком болезни.

Болезнь Маркиафавы - Микели сопровождается признаками внутрисосудистого гемолиза, в первую очередь повышением свободного гемоглобина плазмы, наблюдаемым почти у всех больных. Однако выраженность такого повышения различна и зависит от того, в какой период болезни проводилось исследование. В период криза этот показатель значительно возрастает, увеличивается также количество метальбумина плазмы. Уровень свободного гемоглобина зависит и от содержания гаптотлобина, фильтрации гемоглобина в почках, скорости разрушения комплекса гемоглобин - гаптоглобин.

При прохождении через канальцы почек гемоглобин частично разрушается, откладывается в эпителии канальцев, что приводит к выделению с мочой гемосидерина у большинства больных. Это важный признак болезни. Иногда гемосидеринурия выявляется не сразу, лишь в процессе динамического наблюдения за больным. Следует также отметить, что гемосидерин выделяется с мочой при ряде других заболеваний.

Диагностика Болезни Маркиафавы-Микели

Содержание гемоглобина у больных с болезнью Маркиафавы - Микели колеблется от 30 до 50 г/л в период обострения, до нормы - в период улучшения. Содержание эритроцитов снижается соответственно снижению гемоглобина. Цветовой показатель долго остается близким к единице. Если больной теряет много железа с мочой в виде гемосидерина и гемоглобина, то содержание железа постепенно падает. Низкий цветовой показатель наблюдается приблизительно у половины больных. Иногда повышен уровень гемоглобина F, особенно при обострении.

У значительной части больных содержание ретикулоцитов бывает повышенным, но сравнительно невысоким (2-4%). Иногда в эритроцитах обнаруживаются точечные дефекты. Количество лейкоцитов при болезни Маркиафавы - Микели в большинстве случаев снижено. У многих больных количество лейкоцитов составляет 1,5-3,0 Ч 109/л, но иногда снижается до очень низких цифр (0,7-0,8 Ч 109/л). Лейкопения у большинства больных обусловлена уменьшением количества нейтрофилов. Однако иногда при болезни Маркиафавы - Микели содержание лейкоцитов бывает нормальным и редко повышенным до 10-11 Ч 109 г/л.

При болезни Маркиафавы - Микели снижается фагоцитарная активность нейтрофилов. Тромбоцитопения тоже встречается часто, однако снижения агрегации не наблюдается. Вероятно, с этим связана редкость геморрагических осложнений, хотя количество тромбоцитов иногда падает до очень низких цифр (10-20 Ч 109/л). Обычно у большинства больных содержание тромбоцитов колеблется от 50 до 100 Ч 109/л. Нормальное количество тромбоцитов не исключает болезни Маркиафавы - Микели.

Исследование костного мозга выявляет в основном признаки гемолитической анемии -раздражение красного ростка при нормальном количестве миелокариоцитов. У ряда больных несколько снижено количество мегакариоцитов.

Уровень железа сыворотки при болезни Маркиафавы - Микели зависит от стадии болезни, выраженности внутрисосудистого разрушения эритроцитов и активности кроветворения. В ряде случаев болезнь Маркиафавы - Микели начинается с признаков гипоплазии. Запасы железа в организме у больного зависят, с одной стороны, от потери

железа с мочой, с другой - от интенсивности кроветворения. В частности, это не позволяет считать дефицит железа диагностическим признаком болезни Маркиафавы -Микели.

Болезнь Маркиафавы - Микели может протекать по-разному. П-и этом самочувствие больных вне криза не страдает, содержание гемоглобина около 8090 г/л.

Часто после инфекции возникают острые гемолитические кризы с выделением черной мочи; в этот период появляются сильные боли в животе, повышается температура до 38-39°С и резко падает содержание гемоглобина. В дальнейшем криз проходит, содержание гемоглобина повышается до обычных для больного цифр.

При другом, также типичном, варианте общее состояние больных вне криза нарушается значительно больше. Уровень гемоглобина постоянно низкий - 40-50 г/л. За все время болезни может не быть черной мочи, а если и бывает, то после трансфузии плазмы или свежих неотмытых эритроцитов. Кроме этих двух вариантов, существует ряд переходных форм, когда вначале имеются гемолитические кризы, а затем при прогрессировании анемии они сглаживаются. У некоторых больных тяжелые гемолитические кризы следуют один за другим, приводят к выраженной постоянной анемии. Кризы часто сопровождаются тромботическими осложнениями. У некоторых больных картина болезни в основном определяется тромбозами, а уровень гемоглобина держится около 9,5-100 г/л.

У части больных болезнь Маркиафавы - Микели начинается с апластической анемии.

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний в зависимости от того, на какой симптом болезни врач обратил внимание.

Если у больного бывает черная моча, а в лаборатории не вызывает затруднений идентификация гемосидерина в моче, то диагностика облегчается. Круг болезней с внутрисосудистым разрушением эритроцитов ограничен, поэтому правильный диагноз ставят довольно быстро.

Чаще, однако, внимание врача привлекают другие симптомы болезни: боли в животе, тромбозы периферических сосудов, анемия. Нередко это заставляет заподозрить злокачественное новообразование желудочно-кишечного тракта. У таких больных проводят рентгенологические исследования желудка, кишечника, а если видят красную мочу, то исследуют почки.

Нередко врачи обращают внимание на высокий белок в моче и предполагают какое-либо заболевание почек. При этом не учитывается, что выраженная протеинурия, темный цвет мочи и отсутствие в ней эритроцитов чаще бывают при гемоглобинуриях, поскольку гемоглобин - это тоже белок.

В этих случаях целесообразно выполнить бензидиновую пробу Грегерсена с мочой, если в ней нет эритроцитов. Кроме гемоглобина, положительную пробу Грегерсена может обусловить миоглобин, однако миоглобинурии бывают значительно реже, чем гемоглобинурия, и при них содержание гемоглобина не снижается.

Выраженная панцитопения при болезни Маркиафавы - Микели приводит к диагностике апластической анемии. Однако для этой группы заболеваний не характерны повышение количества ретикулоцитов, раздражение красного ростка костного мозга, внутрисосудистое разрушение эритроцитов.

Гораздо труднее отличить от болезни Маркиафавы - Микели с гемолизиновой формой аутоиммунную гемолитическую анемию. Они практически почти не различаются по

клинической картине, однако количество лейкоцитов при болезни Маркиафавы - Микели чаще снижено, а преднизолон практически неэффективен, тогда как при аутоиммунной гемолитической анемии лейкоциты чаще повышены, а при ее гемолизиновых формах преднизолон часто дает хороший эффект.

Диагностике помогают выявление гемолизинов сыворотки по стандартной методике и по модификациям сахарозной пробы, а также выявление на поверхности эритроцитов антиэритроцитарных антител.

Выделение с мочой гемосидерина в сочетании с болями в животе, гипохромной анемией, тромбоцитопенией наблюдается иногда при тяжелой свинцовой интоксикации. Однако в этих случаях бывает полиневритический синдром, отсутствующий при болезни Маркиафавы - Микели. Кроме того, для болезни Маркиафавы - Микели характерны положительные сахарозная проба и проба Хема. При свинцовом отравлении они отрицательные. Свинцовое отравление сопровождается резким повышением содержания 6-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина в моче.

Лечение Болезни Маркиафавы-Микели

Методов лечения, направленных на механизм развития заболевания, не существует. Глубина анемии при болезни Маркиафавы - Микели определяется выраженностью, с одной стороны, гипоплазии, а с другой - разрушением эритроцитов. Тяжелое общее состояние больного и низкий уровень гемоглобина служат показателями для переливания крови.

Число переливаний крови определяется состоянием больного, быстротой повышения уровня гемоглобина. Многие больные постоянно нуждаются в переливаниях крови с интервалами от 3-4 дней до нескольких месяцев. Вначале больные хорошо переносят процедуры, но после месяцев или лет болезни у них нередко развиваются тяжелые реакции даже на тщательно отмытые эритроциты. Это требует подбора эритроцитов по непрямой пробе Кумбса.

Часть больных получали неробол по 5 мг 4 раза в день с некоторым эффектом. Неробол следует применять в течение нескольких месяцев под контролем функции печени в связи с возможностью развития холестатического гепатита. Действие препарата пролонгированного действия (ретаболила) слабее.

Оксиметалон значительно менее токсичен, чем неробол, назначается по 150-200 мг/сут.; холестатический эффект больших доз препарата значительно меньше, чем у неробола. Анаполон применяется по 150-200 мг/сут. в течение 3-4 месяцев.

В связи с повышенной способностью к образованию перекисей непредельных жирных кислот в мембране эритроцитов больных болезнью Маркиафавы - Микели возникает вопрос о применении препаратов токоферола. Витамин Е обладает антиоксидантными свойствами, способен противостоять действию окислителей. В дозе 3-4 мл/сут. (0,15-0,2 мкг ацетата токоферола) препарат оказывает определенное антиоксидантное действие. В частности, его можно использовать для профилактики гемолитического криза при применении препаратов железа.

Препараты железа показаны при его значительной потере и выраженном дефиците.

Для борьбы с тромбозами при болезни Маркиафавы - Микели используют гепарин, чаще в небольших дозах (5000 ЕД 2-3 раза в день в кожу живота), а также антикоагулянты непрямого действия.

Прогноз

Продолжительность жизни больных колеблется от 1 до 7 лет, описаны больные, жившие 30 лет. Возможны улучшение и даже выздоровление. Полное клиническое улучшение у больных говорит о принципиальной возможности обратного развития процесса.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью