Симптомы ангиомы кожи. Что представляют собой узелки Лиша
33-летняя Кэти Пайпер, которая практически лишилась лица вылитой на нее серной кислоты, приняла участие в благотворительном проекте. Телеведущая и модель пригласила четырех британок с различными серьезными кожными проблемами и помогла им преобразиться с помощью макияжа.
Женщины во всем мире борются с неуверенностью в себе. Эта битва против собственных комплексов может быть еще более трудной для тех, кто страдает розацеа, витилиго или чье лицо покрыто рубцами и шрамами. Британская телеведущая Кэти Пайпер, которую облили серной кислотой, решила привлечь внимание к этой теме. Она пригласила четырех женщин с проблемами кожи в один из лондонских салонов красоты, чтобы показать, как можно изменить себя с помощью макияжа.
Кэти хотела доказать, что косметику можно использовать в качестве инструмента для повышения самооценки, а не только для того, чтобы скрыть недостатки. «Мое лицо - это уникальный холст. Я с гордостью могу ходить и вовсе без макияжа», - сказала Пайпер в одном из интервью.
Драматические трансформации четырех героинь проекта телеведущей будут показаны в рамках документального фильма «Кэти Пайпер: лицом к лицу», который выйдет в эфир в середине апреля.
Филль: шрамы
23-летняя Филль получила травму в автокатастрофе два года назад, во время того, как работала добровольцем в Гане. Визажисты дали такие бьюти-советы Филль: «Начинайте макияж с нанесения увлажняющего крема, а тональную основу накладывайте с помощью бьюти-блендера. Это позволит «вбить» средство в кожу и создать ровное покрытие без заметных шрамов и вмятин».
Рошель: витилиго
Рошель диагноз витилиго был поставлен, когда ей было всего 11 лет. В школе одноклассники издевались над ней из-за белых пятен на коже. Сейчас 27-летняя Рошель предпочитает не краситься, потому что она не хочет прятать свою естественную красоту. Но теперь она готова поэкспериментировать. С помощью консилера визажистам удалось полностью скрыть следы болезни, но сама Рошель призналась, что вряд ли сможет делать себе такой мейкап каждый день перед выходом из дома.
Лиза: пятно портвейна
Лиза родилась с уникальным дефектом кожи, который называется пятно портвейна. На пораженном участке лица появляется скопление расширенных капилляров, образующих красное пятно, которое может быть разных размеров и разных оттенков - от светло-розового и красного до темно-фиолетового. Когда макияж был закончен, Лиза была просто ошеломлена. «Я сейчас заплачу. Я думала, что ненавижу свое лицо, но сейчас поняла, что могу быть другой, и это здорово!« - сказала она.
Санна: розацея
Диагноз розацеа был поставлен Санне в сентябре прошлого года. Девушка призналась, что заболевание повлияло на ее отношения с бизнес партнерами, и теперь она очень переживает, что о ней думают люди. Увидев результаты своего преображения, она похвалила визажистов за прекрасную работу: «Спасибо, мои красные пятна на щеках практически исчезли, это удивительно!».
В фильме также расскажут и историю самой Кэти Пайпер. Она стала жертвой своего жестокого экс-бойфренда, Дэниэла Линча, который нанял сообщника и плеснул в лицо модели серную кислоту. В результате атаки Пайпер потеряла свои веки, большую часть носа и часть уха. Ее кожа лица была изъедена так, что был виден череп. Она провела в больнице семь недель. После серьезной операции Кэти оставалась в коме 12 дней. Пайпер потеряла 38 кг, и какое-то время ей вводили пищу через катетер. Затем два года по 23 часа в день она носила специальную пластиковую маску, чтобы свести шрамы к минимуму. В общем сложности девушка перенесла около 100 операций, чтобы восстановить кожу лица. Сейчас она руководит благотворительным фондом и помогает тысячам женщин с подобными проблемами.
Различные кожные образования как пятна от портвейна, пигмент, шрамы или следы от угрей создают большой дискомфорт. Как вылечиться от дерматологических болезней, которые раньше считались неизлечимыми, в открытой беседе рассказала дерматолог Линда Каптейне, а помогала ей мама Янина вместе с маленьким Эрнестом.
Актуальна ли проблема кожных заболеваний у детей?
Дерматологические заболевания всегда волнуют людей, особенно, если говорим о родителях, которые волнуются о кожных проблемах у своих детей. В нашу клинику приходят пациенты с разными кожными заболеваниями, у детей это чаще аллергический дерматит, контактный дерматит и у нас его можно диагностировать, и проводить терапию. Также у нас доступна лазерная аппаратура.
Дерматологу необходима диагностирующая аппаратура
В правой руке дерматолога дерматоскоп, который есть у всех кожных врачей в кармане. С помощью специального увеличительного стекла и специального света можно рассмотреть любые кожные образования: родинки, бородавки, сосудистые образования и вместе с этим поставить диагноз. Процедура безболезненная, её проводят практически бесконтактно.
Вторая диагностическая технология - сиаскоп. Сиаскоп определяет дерматоскопическую картину образования. С помощью этого аппарата можно определить пигментацию кожи как на верхних слоях кожи, так и глубоких - структуру сосудов.
Что заставило мамочку Янину волноваться?
"У малыша в двухнедельном возрасте появилась гемангиома. Вначале это выглядело как потёртость, а с двух месяцев она начала увеличиваться. Были у семейного врача, который послал нас к хирургу на консультацию. Гемангиома - это доброкачественное сосудистое образование, чтобы её уменьшить нам выписали специальную мазь.
И у второго ребёнка была такая, и хороший сценарий в том, что она сама рассосалась", рассказывает мама.
В случае гемангиомы обычно советуют такие мази, которые содержат сердечные препараты, т.к. они позволяют заживать на 60%, быстрее, но есть случаи, когда нужно лекарства пить.
Что мамочка Янина узнала во время осмотра?
В случае Эрнеста мы видели гемангиому мелких капилляров, меланина тут практически нет, но есть случаи, когда они есть. Эта гемангиома хорошо снабжается кровью, коллагеновые структуры минимальны, скорее всего эта гемангиома рассосётся. В мире ещё проходят исследования, отчего они появляются, но в случае Янины, гемангиомы считают врождёнными, и должно быть, что после использования мази она пройдёт.
Гемангиомы, пятна портвейна - нужно ли лечить?
Сосудистые гемангиомы и пятна портвейна можно лечить и нужно это делать. Пятна портвейна уже больший косметический дефект, т.к. нередко он бывает на пол лица - розового, светлорозового, тёмно розового цвета. Капиллярные мальформации портвейных пятен живут своей жизнью, они могут врастать в глубокие ткани. Сосудистые образования являются мультидисциплинарной проблемой, т.к. их лечат разные врачи, и хирурги, и дерматологи. Дерматологи способны закрыть кровеносные сосуды именно в коже, улучшая внешний вид. Если пятна не лечить, могут появиться рубцы. Портвейные пятна в самом начале можно лечить лазерными процедурами и можно их закрыть полностью, кожа очищается, становится белой, равномерной. Конечно, приходят и подростки, у которых не было возможности лечиться в детстве именно из-за технологий, но тогда возможно избавить от них только до 80%.
Если гемангиомы находятся на важных, функциональных структурах, то тоже нужно лечить лазерными процедурами. В 50% случаев гемангиомы рассасываются до 5 лет, 70% до 7 лет, в 99% до 9 лет.
Есть ли какие-то признаки, по которым родители могли бы определить, злокачественное или доброкачественное родимое пятно?
Семейные врачи высокообразованы и они определённо могут посоветовать ребёнку всё самое лучшее, а с сосудистыми образованиями нужно обращаться к хирургу. Если есть врождённые родимые пятна, но тут необходим другой подход, всё зависит от того, какого вида это родимое пятно, особенно важно обращать внимание на большие родимые пятна. Чем меньше родимое пятно, тем лучше исход и большая вероятность, что она будет доброкачественной. Чаще всего, советуют составлять карту родимых пятен - в электронной дермоскопии. А значит, есть возможность с ростом ребёнка контролировать, наблюдать за изменениями, изучая, есть ли плохие признаки. Злокачественных наростов в мире не много. Но нужно проверять - у дерматолога или онколога. У маленьких детей злокачественные образования бывают реже. Здесь нужно упомянуть ультрафиолетовое излучение, его влияние, темнокожим людям легче получить различные пигментные образования. Детей мы бережём - защитными кремами, солнечными очками, шапками, а вырастая до подросткового возраста, он начинает беречь себя сам. Он может захочет отправиться в солярий, но там, к сожалению, нет ничего хорошего.
В каких случаях родимые пятна нужно убирать и в какой возрасте. Болезненно ли это?.
Есть различные вирусные образования, которые быстро распространяются. Например, в развитых странах меньше инфекционных вирусов, которые портят кожу. Бородавки, которые определённо нужно лечить, моллюски - точно также. Любое новообразование на коже ребёнка определённо нужно показывать врачу.
Когда-то процедура была очень болезненной, и ребёнка во время неё нужно было усыплять с помощью анестезии. Сейчас есть возможность использовать веселящий газ, который ребёнок вдыхает, блокируются центральные нервные импульсы на боль, процедуру можем проводить спокойно, безболезненно. Как только перестаём вдыхать газ, импульсы восстанавливаются. Ребёнок не спит и может отправляться по своим делам.
Косметологический лазер Vbeam ™ Perfecta предназначенный для не инвазивной сосудистой хирургии - самый эффективный в случае с портвейными пятнами и гемангиомами, им успешно можно лечить сыпь акне, бородавки, расширенные сосуды, проблемы с венами. Широкое применение и отличная эффективность.
«Поцелуй ангела» - багровое или пурпурно-красное (или цвета портвейна) пятно (или пятна) на коже лица и волосистой части головы (в медицинской терминологии – «пламенеющий невус»). Это пятно (пятна) есть не что иное, как капиллярная или кавернозная гемангиома(ы). Появляется оно на одной стороне лица (но не всегда) и, как правило, в пределах зоны кожной иннервации тройничного нерва (обычно в область иннервации его I и II ветвей). Распространенность этих пятен среди живорожденных новорожденных достаточно высокая и достигает 3 на 1000.
Осматривая пациента с таким пятном (пятнами) невролог должен «не пропустить» такое врожденное эмбриональное поражение, как синдром Штурге[Стерджа] - Вебера - Краббе (СШВК), при котором развитие пламенеющего невуса («nevus flammeus») в области лица ассоциируется с явлениями локального ангиоматоза мягкой и паутинной оболочек головного мозга - лептоменингеальный ангиоматоз (и сетчатки глаза – это для офтальмологов). Из-за перечисленных локализаций ангиоматоза СШВК имеет второе название – «энцефало-тригемино-ретинальный ангиоматоз» (или «энцефалотригеминальный ангиоматоз», или «энцефалолицевой нейроангиоматоз»).
СШВК - врожденное, спорадически возникающее заболевание, характеризующееся ангиоматозом сосудов мозговых оболочек, капилляров лица и глаз. Синдром, описанный в 1879 году Sturge, дополненный позже Weber (1922) и Кrаbbе (1934), представляет собой полную форму энцефалолицевого нейроангиоматоза, характеризующуюся сочетанием кожного и мозгового ангиоматозов с глазными проявлениями. Синдром относится к группе дегенеративных заболеваний – факоматозам (нейрокожным синдромам). Распространенность среди новорожденных достигает 1 случай на 50000 населения.
Симптомокомплекс включает триаду Краббе: [1 ] пламенеющие (сосудистые) невусы по ходу ветвей тройничного нерва (в 70% случаев является односторонним процессом, в 30% - двусторонним процессом), [2 ] внутричерепные обызвествления, [3 ] симптоматическую фокальную эпилепсию.
Выделяют три классические клинические формы СШВК: 1 тип – ангиомы лица и мягкой мозговой оболочки с глаукомой; 2 тип – только ангиомы лица без поражения ЦНС с глаукомой; 3 тип – только ангиомы мягкой мозговой оболочки, как правило, без глаукомы.
Обратите внимание ! Помимо развернутой клинической формы описаны и атипичные формы. Некоторые из них были индивидуализированы как следующие синдромы: [1 ] синдром Jahnke (1930), при котором отсутствует глаукома; [2 ] синдром Schirmer (1860), при котором глаукома и гидрофтальмия проявляются в ранние сроки; [3 ] синдром Lawford (1884), при котором глаукома появляется поздно, имеет хроническое течение, не вызывает увеличения объема глазного яблока и не сопровождается повышением уровня внутриглазного давления; [4 ] синдром Milles (1884), для которого характерно сочетание глаукомы и ангиомы хориоидальной оболочки, но без увеличения объема глазного яблока.
Течение болезни медленно прогрессирующее (! аномалии развития сосудов не являются статическими и могут прогрессировать в течение жизни). Болезнь возникает, как правило, спорадически, семейные случаи являются исключительными (тип наследования - аутосомно-доминантный или неправильный доминантный [изолированная, хромосомная трисомия]).
СШВК встречается у 8% младенцев с пламенеющим невусом в области лица, но частота СШВК повышается при расположении пламенеющего невуса в области век или двусторонней локализации (средняя популяционная распространенность СШВК - один случай на 20 - 50 тыс. живорожденных). В отношении риск развития СШВК также существуют следующие критерии: риск развития СШВК повышается до 25% при одном пятне цвета портвейна, занимающем половину лица, включая периорбитальную область, до 33% при поражении обеих половин лица, включая периорбитальную область (следует заметить, что ангиоматоз при СШВК иногда поражает слизистую оболочку полости рта или распространяется на шею, туловище, конечности [возможны другие проявления поражения кожных покровов: гемангиомы, врожденные или появляющиеся в первые месяцы жизни ребенка, гипертрофия и отек мягких тканей и слизистых оболочек, пятна «кофейного» цвета и участки гипопигментации на коже туловища и конечностей]). Заболевание одинаково часто встречается как у девочек, так и у мальчиков (по некоторым данным СШВК чаще встречается у девочек).
Поскольку ангиоматоз мозговых оболочек (при СШВК) может приводить к инфарктам и атрофии головного мозга (лепто-менингеальная венозная ангиома вызывает синдром обкрадывания подлежащей коры головного мозга), формированию кальцификатов мозговых и менингеальных сосудов, поэтому СШВК чреват такими осложнениями, как эпилептические припадки (симптоматическая эпилепсия), задержка умственного развития (олигофрения), когнитивные расстройства вариабельной степени тяжести, гемипарез, гемиплегия, гемиатрофия, нарушение чувствительности по гемитипу, гемианопсия (в т.ч. глаукома и буфтальм - это для офтальмологов) [буфтальм, или бычий глаз, - это патологическое увеличение размеров глазного яблока в результате повышенного внутриглазного давления, как правило, при глаукоме]. Неврологическая симптоматика появляется на первом году жизни, в детском или подростковом возрасте.
К ранним неврологическим проявлениям СШВК относится эпилептический синдром. Эпилептические приступы возникают на 1-м году жизни, между 2-м и 7-м месяцами. Судороги (эпилептические припадки) являются контралатеральными (противоположными) по отношению к врожденной капиллярной аномалии оболочек головного мозга. Чаще судороги бывают локальными, парицальными (джексоновского типа), реже генерализованными (первичные генерализованные тонико-клонические приступы). С возрастом эпилептический синдром прогрессирует, при этом наблюдается взаимосвязь между степенью умственной отсталости и тяжестью эпилептических приступов. Слабоумие (когнитивное расстройство) сочетается с выраженными изменениями в эмоционально-волевой сфере: злопамятность, эгоцентризм, аффективность, мстительность. У больных ухудшаются память, внимание, способность усваивать новые сведения; указанные факторы значительно осложняют процесс обучения и воспитания. Эти нарушения психики отмечаются и в период между приступами. Выраженность расстройств интеллекта, особенно памяти, нарастает по мере учащения судорог.
Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов методов параклинической диагностики. К последним относятся:
■
рентгенологическое исследование черепа (выявление обызвествления капиллярной мальформации мозга);
■
ангиография церебральных артерий, вен и синусов (МР-ангиография и СКТ-ангиография – неинвазивные методики применяются как у детей, так и у взрослых), которая определяет несостоятельность поверхностных корковых вен, пустые дуральные синусы, патологическую извитость вен;
■
спинномозговая пункция с последующим забором ликвора на исследование (характерно повышение белка);
■
компьютерная томография (КТ) головного мозга (предпочтительнее многосрезовая спиральная компьютерная томография – МСКТ) – внутримозговые кальцификаты, симптом «трамвайных рельсов», корковая атрофия, аномальное расширение венозной сети хориоидальных сплетений боковых желудочков;
■
магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга (предпочтительнее МРТ с контрастированием гадолинием) – расширение хориоидальных сплетений, окклюзия венозных синусов, кортикальная атрофия, демиелинизация головного мозга дистрофического генеза;
■
однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) - области гиперперфузии вещества головного мозга (на ранних стадиях развития заболевания), области гипоперфузии головного мозга (на поздних стадиях развития заболевания),;
■
позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) – участки гипометаболизма головного мозга;
■
видео-ЭЭГ-мониторинг – имеет место снижение мощности биоэлектрической активности головного мозга, полифокальная эпилептиформная активность, представленная преимущественно пароксизмами высокоамплитудных тета- и дельтаволн.
Литература :
1 . статья «Энцефалотригеминоретинальный ангиоматоз» Н.А.Шнайдер, Е.А.Шаповалова, Е.Ю.Чешейко, А.А.Молгачев, А.В.Шнайдер, Т.Ю.Елизарьева; журнал «Проблемы женского здоровья» № 3, том 7, 2012 [читать ];
2 . статья «О синдроме Штурге-Вебера» В.А. Басинский, д.м.н., профессор; Э.А. Горбунова; Д.В. Невгень, Кафедра патологической анатомии с курсом судебной медицины, УО «Гродненский государственный медицинский университет»; журнал ГрГМУ 2010 № 1 [читать ];
3 . статья «Рентгенологические аспекты диагностики нейрокожных синдромов» В.Н. Корниенко, И.Н. Пронин, С.В. Серков; НИИ нейрохирургии РАМН им. акад. Н.Н. Бурденко, Москва; журнал «Медицинская визуализация» № 5 2008 [читать ];
4 . статья «Лазерная терапия сосудистых образований кожи у детей» Т.С. Белышева, Е.И. Моисеенко; НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, г. Москва; журнал «Cаркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи» № 3 2011 [читать ];
5 . статья «Случай синдрома Стерджа-Вебера-Краббе-Димитри» Т.И. Былкова, А.А. Антонец, Е.В. Катаманова; Журнал неврологии и психиатрии, 4, 2009 [читать ];
6 . статья «Атипичная форма синдрома Стерджа–Вебера–Краббе (Лофорда)» К.М. Гасанова, А.Ш. Загидуллина, Р.Т. Еникеева; МБУЗ «Городская клиническая больница №5», г. Уфа; ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Уфа; МБУЗ «Городская клиническая больница №10», г. Уфа (журнал «Медицинский вестник Башкортостана» №2, 2015) [читать ]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Posts from This Journal by “тройничный нерв” Tag
Невралгия тройничного нерва
… является одной из часто встречающихся причин лицевой боли (прозопалгии). Невралгия тройничного нерва ([НТН], тригеминальная невралгия…
Нейроваскулярный конфликт черепно-мозговых нервов
В быту принято говорить о нейроваскулярном конфликте (НВК) тройничного нерва (невралгия тройничного нерва) и лицевого нерва (гемифациальный…
Влияние ЛОР-патологии на развитие краниальных невропатий
Вопросам взаимосвязи ЛОР-заболеваний с различными болезнями нервной системы уделялось большое внимание отечественными и зарубежными учеными…
Эпидемиология и генетические исследования. Заболевание, как правило, спорадическое. Известны казуистические случаи развития болезни у нескольких членов одной семьи. Объяснить механизм наследования с помощью законов Менделя не удается.
Офтальмологические проявления. Изменения глаз очень разнообразны, степень их выраженности значительно варьирует. Они включают ангиоматоз век, проминируюшие извитые конъюнктивальные и эписклеральные сосудистые сплетения, ипсилатеральную гетерохромию радужки, хороидальнуто гемангиому и глаукому.
Хороидальная ангиома наблюдается приблизительно у 40 % больных с синдромом Штурге - Вебера - Краббе. У некоторых из них хороидальная ангиома может быть локальной (ограниченной), представляя собой красно-оранжевое новообразование в заднем поле. У большинства больных отмечаютдиффузную ангиому хороидеи, распространяющуюся на все отделы сосудистой оболочки глаза, обусловливая офтальмоскопический феномен, называемый рефлексом «томатного кетчупа» (рис. 11.14).
Диффузная ангиома хороидеи чаще бывает врожденной и некоторое время развивается бессимптомно. Как правило, поражаются оба глаза. Обычно зрительные расстройства появляются в возрасте 6-12 лет. У детей с диффузной хороидальной ангиомой обычно отмечают гиперметропию, которая может постепенно увеличиваться.
При офтальмоскопии в этих случаях выявляют кистозную макулопатию, диффузные отложения твердого экссудата в заднем полюсе (см. рис. 11.14), извитость сосудов сетчатки, множественные артериовенозные коммуникации, гиперплазию пигментного эпителия сетчатки. Часто развивается экссудативная отслойка сетчатки (рис. 11.15). При эхографии у детей с диффузной ангиомой хороидеи фиксируют значительное утолщение сосудистой оболочки, преимущественно в заднем полюсе (см. рис. 11.15).
Глаукома развивается у 33 % больных с синдромом Штурге - Вебера. Неблагоприятным по простичсеким симптомом в развитии глаукомы у этих больных традиционно считают распространение ангиомы кожи лица на верхнее веко. Между тем R.F. Stevenson и J.D. Morin,| (1975) отметили, что у пациентов с невусом нижнего века глаукома развивается столь же часто, как и при поражении верхнего века. У некоторых больных с гемангиомой сосудистой оболочки при синдроме Штурге - Вебера развитие глаукомы может быть связано с гиперемией цилиарного тела, обусловливающей гиперсекрецию внутриглазной жидкости. Другими причинами развития глаукомы при синдроме Штурге - Вебера являются аномалии развития трабекулярной сети и артериовенозные коммуникации угла передней камеры, приводящие к нарушению оттока внутриглазной жидкости.
Системные проявления. Врожденная ангиома кожи лица («пламевидный нсвус», или «пятно портвейна») наблюдается почти у всех пациентов с болезнью Штурге - Вебера (см. рис. 11.13). Ангиома обычно располагается по ходу ветвей тройничного нерва, но иногда распространяется и на шейные сегменты.
Фокальные или генерализованные моторные пароксизмы наблюдаются у 80 % больных с синдромом Штурге - Вебера - Краббе. У некоторых возможно отставание в психическом развитии. Эти нарушения обусловлены замедлением скорости кровотока в пораженной мягкой мозговой оболочке, что приводит к аноксии подлежащего участка коры мозга. Сосудистые мальформации в затылочных долях могут вызывать темианоптические дефекты в поле зрения.
Типичный для ангиоматоза головного мозга радиологический признак - наличие кальцификатов в лептоменингеальном пространстве, локализующихся преимущественно в теменнозатылочной области (рис. 11.16).
Офтальмологическая реабилитация. При лечении больных с синдромом Штурге - Вебера - Краббе и глаукомой используют как медикаментозный, так и хирургический методы. Частым интраоперационным осложне¬нием фистулизирующих вмешательств у пациентов с синдромом Штурге - Вебера - Краббе является массивная хороидальная эффузия.
При локальных (ограниченных) ангномах хороидеи применяют лазерную коагуляцию и криотерапию, но, к сожалению, эти методы являются паллиативными, позволяя лишь на некоторое время замедлить прогрессирование болезни. Тем не менее в ряде случаев использование лазерной коагуляции дает возможность достаточно долго контролировать аккумуляцию субретинальной жидкости и сдерживать развитие экссудативной отслойки сетчатки, сохраняя у больных предметное зрение.
Лазерная коагуляция показана больным с ограниченной ангиомой хороидеи экстрафовеальной локализации, которая в некоторых случаях может сочетаться с экссудативной отслойкой сетчатки, распространяющейся на фовеа. До лазерной коагуляции для точного определения границ ангиомы необходимо проведение ФАГ. Для коагуляции ограниченных ангиом хороидеи обычно применяют аргоновый зеленый, неодим:ИАГ зеленый или диодный лазеры. Параметры коагуляции: экспозиция 0,1-1,0 с, диаметр пятна 200-50 0 мкм, мощность 200-800 мкВ. Параметры лазерной коагуляции подбирают таким образом, чтобы получить коагуляты II-III степени (белый очаг с четкими или резко черными границами). Коагуляцию сетчатки проводят непосредственно над ангиомой, при этом расстояние между соседними коагулятами не превышает их диаметр. После лазерной коагуляции в течение 1-2 нед происходит полная или частичная резорбция субретинальной жидкости и прилегание отслоенной сетчатки.
RAnand и соавт. применили ксеноновую или лазерную коагуляцию у 71 пациента (71 глаз) с ограниченной альной глаукомой. У 55 (78 % ) больных хороидальная ангиома сочеталась с экссудативной отслойкой сетчатки. После первого курса лечения полная резорбция субретинальной жидкости была достигнута в 79 % случаев. Тем не менее у 40 % пациентов была отмечена реаккумуляция субретинальной жидкости, что потребовало проведения дополнительной коагуляции, в результате которой авторам во всех случаях удалось достичь полного прилегания отслоенной сетчатки. После фото- или лазерной коагуляции повышение остроты зрения наблюдали у 20 % больных, стабилизацию или незначительные колебания - у 80 % . При повторном обследовании пациентов, у которых после лечения острота зрения превышала 20/200 , через ] 0 лет обнаружено ее снижение до 20/200 и ниже в 36 % случаев.
Наиболее эффективными методами лечения больных как с локальными, так и с диффузными ангиомами хороидеи считают лучевую и брахитерапию, а также внешнее направленное бесконтактное облучение. H.Schilling и соавт. (1997) сообщили об успешном применении внешнего направленного бесконтактного облучения для лечения диффузной ангиомы хороидеи у 12 больных (15 глаз) с синдромом Штурге - Вебера. В 6 глазах до лечения была также выявлена неоваскулярная глаукома, которую не удавалось купировать медикаментозно. Суммарная поглощенная доза за курс лечения составляла 20 Гр. У всех пациентов после лечения обнаружены уменьшению высоты опухоли, полная или частичная резорбция субрежидкости и прилегание отслоенной сетчатки. В результате лечения повышение остроты зрения на две и более строчки таблицы авторы отметили в 46,6 % глаз, стабилизацию остроты зрения или ее незначительные колебания - в 53,4 % . Внутриглазное давление у всех пациентов с неоваскулярной глаукомой достигло нормального уровня. Период наблюдения за больными составил в среднем 5,3 года. Случаев рецидива заболевания не отмечено.
У пациентов с диффузной ангиомой хороидеи и тотальной отслойкой сетчатки лучевую терапию проводят с органосохранной целью для предупреждения развития неоваскулярной глаукомы. С косметической целью может быть проведена лазерная терапия ангиомы кожи век.
Дерматологическая патология – ангиома кожи – представляет собой локализованную сосудистую аномалию в виде опухолеобразных разрастаний деформированных капилляров или венул, расположенных в дерме и подкожной клетчатке. Данные образования могут быть как выступающими над поверхностью кожи, так и совершенно плоскими, часто называемыми родимыми пятнами.
Ангиомы являются одним из наиболее часто встречающихся дефектов кожи. Код по МКБ 10 – класс XII (болезни кожи и подкожной клетчатки), L98.
Код по МКБ-10
D18.0 Гемангиома любой локализации
Причины ангиомы кожи
На сегодняшний день в дерматологии принято выделять такие формы ангиомы кожи:
- красная родинка или ангиома (вишневая ангиома, пятна Кэмпбелл де Морган);
- винные родимые пятна или пятна портвейна (или nevus flammeus, то есть невус пламенеющий);
- образования синего и багрового цвета или венозные озера;
- пауковидная ангиома (паутинный невус);
- пещеристые или кавернозные (имеющие полость) ангиомы – сосудистые опухоли в подкожной клетчатке.
Патогенез определяют, как врожденный дефект сосудов кожи и подкожной клетчатки. Данный дефект, по статистике зарубежных специалистов, имеется у 0,7-1,8% новорожденных и у 10-15% недоношенных детей и младенцев с первоначальным малым весом.
Одни дерматологи связывают причины ангиомы кожи с дегенеративными изменениями коллагеновых волокон, окружающих эти кровеносные сосуды, что лишает их необходимой структурной поддержки и приводит к дилатации (то есть расширению). Другая точка зрения на патогенез ангиом: разрастание кровеносных сосудов в коже обусловлено пролиферацией эндотелиальных клеток, выстилающих внутренние стенки сосудов. Появление винных родимых пятен – диффузных капиллярных поражений кожи – считается результатом нарушения локальной иннервации сети капилляров. Однако все эти патологические процессы имеют генетические причины. Хотя ангиомы кожи в виде мелких вишневых или красных родинок (пятен Кэмпбелл де Морган) появляются у людей после 30-40-ти лет (увеличиваясь в размерах и количестве), а также после 60-ти (сенильная ангиома или гемангиома).
До сих пор нет единой классификации ангиом кожи и налицо явный терминологический разнобой, вносящий немало путаницы при описании и диагностике этих аномалий. Ангиомы кожи – как вид врожденных сосудистых патологий, имеют целый ряд названий: сосудистые мальформации (пороки) кожи, капиллярные ангиодисплазии, гемангиомамы (которые могут быть и не врожденными и возникать в любом возрасте), васкулярные невусы (хотя невусы связаны с выработкой кожного пигмента меланина).
Специалисты американского National Skin Care Institute различают врожденные сосудистые пороки в зависимости от типа вовлеченных сосудов: СМ (капиллярная мальформация), VM (венозная), CVM (капиллярно-венозная), CLM (капиллярно-лимфатическая), LVM (лимфатически-венозная), CLVM (капиллярно-венозно-лимфатическая мальформация) и т.д.
Осложнения ангиомы кожи могут возникнуть при травматическом воздействии на них, которое чревато кровотечением. Также не исключается возможность образования капиллярных микротромбов и развития воспаления в виде гнойной гранулемы. Кроме того, следует отметить, что так называемые пятна портвейна особо крупных размеров, расположенные на лице, могут быть при сосудистых опухолях мягкой оболочки головного мозга и свидетельствовать о тяжелой врожденной патологии синдроме Стерджа-Вебера-Краббе (тотальном поражении ЦНС с нарушением физического и умственного развития).
Кожные ангиомы не угрожают онкологией, и их прогноз благоприятный у преимущественного большинства пациентов. Однако в очень редких случаях возможна ангиосаркома кожи или же злокачественная гемангиоэндотелиома.
Симптомы ангиомы кожи
Первые признаки наличия ангиомы на кожных покровах различных частей тела в виде узелка вишневой или красной родинки – обнаруживаются визуально при рождении ребенка или у взрослого человека. Они могут быть плоскими или иметь форму полусферы, не исчезают при надавливании, не причиняют беспокойства и не вызывают никаких ощущений.
Легко узнать и винное родимое пятно (вид капиллярой мальформации): оно уже имеется у новорожденного; никогда не возвышается над кожей; имеет все оттенки красного и розового цвета, самые разные размеры и очертания (с нечеткими границами); локализуется на лице или голове. А еще эти пятна могут расти по мере роста детей и приобретать насыщенный пурпурный цвет. На их долю приходится свыше 10% пороков развития сосудов.
Диффузные капиллярные ангиомы кожи, имеющие цвет лосося (желто-розовый) и называемые «отметиной аиста», располагаются у младенцев на волосистой части головы, на шее, лбу или веках. Со временем они регрессируют и исчезают сами собой.
Симптомы ангиомы кожи в виде венозного озера (вид венозной мальформации) – опухолеобразные папулы различных форм голубоватого, красного или фиолетового цвета с локализацией на губах или веках (у детей); в пожилом возрасте (65 лет и старше) они появляются на ушах и чаще встречаются у мужчин.
Пауковидная ангиома кожи (с находящейся в центре красной папулой и расходящимися в разные стороны видимыми капиллярами) часто определяется дерматологами как ангиома звездчатая, сосудистый паук или телеангиэктазия. На них приходится до 40% всех сосудистых пороков развития. Данная ангиома локализуется по ходу верхней полой вены на лице, шее, на кистях и предплечьях рук, на верхней части грудной клетки у 10-15% здоровых взрослых и детей. Пауковидная ангиома склонна к регрессии: может постепенно уменьшаться в размерах, бледнеть, а со временем и вовсе исчезнуть и проявляться только на холоде или при повышенной температуре тела.
Такие «пауки» могут появляться у беременных, а также у женщин, пользующихся гормональными контрацептивами, что, возможно, связано с повышенным уровнем эстрогена. Как отмечают специалисты, наличие на коже более трех пауковидных ангиом может быть признаком патологии печени (треть больных циррозом печени имеют подобные «отметки» на коже), а также указывает на вероятность варикозного расширения вен пищевода.
Симптомы ангиомы кожи кавернозного характера , которые чаще всего называют гемангиомами, – наличие в эпидермисе синюшного или багрового узла, имеющего неровную поверхность; при прощупывании образование горячее, а при нажатии на него становится бледнее. Имеет тенденцию к росту.
К ангиомам кавернозного типа относится врожденное красное родимое пятно, получившее название «клубничный» невус или nevus vascularis. Первые признаки могут появиться через несколько недель после рождения ребенка в виде красного пятна (на лице, голове, спине и грудной клетке). Образование быстро растет (иногда до нескольких сантиметров) примерно до годовалого возраста, и на этом этапе имеет вид ярко-красной опухоли. Затем рост прекращается, и примерно через год начинается медленный регресс с изменением цвета до синевато-серого. В 50% случаев такая родинка исчезает к 5-ти годам, в 90% к 9-ти; на ее месте возможно формирование белесого шрама. Но клубничный невус больших размеров имеет негативные последствия в виде повышения уровня тромбоцитов в крови, что может привести к сердечной недостаточности.
Диагностика ангиомы кожи
Ангиома кожи, как правило, диагностируется в процессе осмотра пациента врачом-дерматологом, в том числе, с использованием дерматоскопа. И для большинства патологий кожи данного типа нет необходимости в проведении клинических исследований. Так что анализы, как правило, не требуются.
Однако когда обнаруживается патологическое изменение подлежащих тканей, необходима инструментальная диагностика ультразвуковое сканирование (УЗИ) сосудистого образования.
В более сложных случаях при изменении цвета и размера родинки или родимого пятна, нетипичных для конкретного вида ангиомы, при кровоточивости образования проводится полное обследование со сдачей всех анализов. При неопределенности в диагнозе (к примеру, при подозрении на узловую меланому или базальную карциному) проводится дифференциальная диагностика с помощью биопсии и гистологического исследования ткани образования, ангиографии, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Лечение ангиомы кожи
Дерматологическая ангиома в большинстве клинических случаев не нуждаются в лечении; к тому же, при антенатально обусловленном характере патологии лечение ангиомы кожи весьма проблематично. Типичный случай предполагает постановку диагноза, разъяснение пациенту (или родителям детей с различными родимыми пятнами), причин и клинических характеристик сосудистого образования и последующее наблюдение за его состоянием.
Оперативное лечение ангиом кожи проводится, если пациент обеспокоен своей внешностью, образования вызывают дискомфорт или находятся в области, которую легко задеть, что может привести к кровотечению. Такое лечение заключается в их удалении с помощью:
- импульсного лазера (PDL);
- прижигания высокочастотным электротоком (диатермокоагуляции или электрокаутеризации);
- фульгурации (бесконтактного прижигания плазмой);
- криодеструкции (замораживания выступающей узелковой ангиомы с жидким азотом);
- пункции и введения склерозирующих веществ (спирта);
- хирургического иссечения.
Для медикаментозной терапии кожных ангиом применяют такие лекарства, как:
- системные кортикостероиды (инъекции Преднизолона, Гидрокортизона и др. в очаг поражения способствуют остановке роста и ускоренной регрессии ангиомы);
- интерферон α-2а или α-2b (внутримышечное введение снижает пролиферацию ангиомы кожи);
- препараты, ингибирующие ангиогенез блокируют фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), применяются при патологической неоваскуляции.
Никаких проверок и клинических испытаний лечение травами, рекомендуемое для избавления от родимых пятен, не проходило, поэтому не нужно мазать красную родинку, nevus vascularis соком чистотела или алоэ, а винное родимое пятно отваром полыни. Вряд здесь поможет зола березовых дров или смесь яблочного уксуса с медом и черным перцем.
Масло чайного дерева, которое довольно эффективно при грибковых поражениях кожи и ногтей, тоже бессильно. Кроме того, оно может вызвать аллергическую реакцию.
Ангиома кожи может иметь различную локализацию и нередко вызывает определенный дискомфорт в косметическом отношении. Но на общем состоянии здоровья это никак не отражается, и профилактика данной патологии невозможна, так как нет способов для предотвращения ее возникновения. Сходите к врачу, покажите специалисту своего ребенка и придерживайтесь медицинских рекомендаций.